La Tríada Colestásica
La tríada colestásica clásica consiste en ictericia, prurito y colestasis bioquímica (elevación de fosfatasa alcalina y bilirrubina conjugada). 1
Componentes de la Tríada
1. Ictericia (Hiperbilirrubinemia Conjugada)
- La ictericia resulta de la acumulación de bilirrubina conjugada que normalmente se excreta en la bilis, manifestándose como coloración amarillenta de piel y mucosas 2
- Se acompaña de orina oscura debido a la excreción renal de bilirrubina conjugada 2
- En la colangitis intrahepática recurrente benigna (BRIC), la ictericia aparece en episodios agudos que duran semanas a meses 1
2. Prurito Severo
- El prurito es causado por la acumulación de ácidos biliares en la piel y tejidos periféricos 2
- Representa uno de los síntomas más debilitantes en enfermedades colestásicas crónicas 1
- En condiciones como PFIC tipo 1 y 2, el prurito severo es una característica cardinal incluso con gamma-GT baja 1
- En el síndrome de Alagille, los pacientes jóvenes sufren de prurito intenso que puede requerir derivación biliar parcial 1
3. Alteraciones Bioquímicas Colestásicas
- Elevación de fosfatasa alcalina (FA) >2 veces el límite superior normal 1
- Elevación de bilirrubina conjugada (directa) 3
- Elevación de gamma-glutamiltranspeptidasa (GGT), excepto en PFIC tipo 1 y 2 donde la GGT es característicamente baja 1
- El patrón colestásico se define por una relación ALT/FA <2 cuando ambas están elevadas por encima del límite normal 1
Manifestaciones Adicionales Asociadas
Acumulación de Colesterol
- La hipercolesterolemia y la formación de xantomas ocurren por acumulación de colesterol que normalmente se excreta en la bilis 2
- Estos hallazgos son más comunes en colestasis crónica de larga evolución 2
Consideraciones Clínicas Importantes
Caveat: Colestasis "Silenciosa"
- En adultos con enfermedad hepática colestásica crónica, la ictericia puede estar ausente durante años mientras la enfermedad progresa silenciosamente 4
- Los pacientes pueden presentar únicamente prurito y alteraciones bioquímicas sin ictericia visible 4
Patrón Mixto en Colangitis
- En la colangitis bacteriana, el patrón es típicamente mixto (hepatocelular + colestásico) debido a que la infección causa tanto colestasis como lesión hepatocelular directa 3
- La bacteremia por E. coli con hiperbilirrubinemia conjugada y elevación de ALT/AST indica este patrón mixto característico 3