Prise en charge d'un carcinome à cellules acineuses T3 de 4,1 cm de la glande parotide
Pour un carcinome à cellules acineuses T3 de la glande parotide, la prise en charge standard consiste en une parotidectomie totale avec curage ganglionnaire cervical ipsilatéral, suivie d'une radiothérapie postopératoire adjuvante obligatoire sur le lit tumoral et les aires ganglionnaires. 1
Approche chirurgicale primaire
La parotidectomie totale est recommandée pour les tumeurs T3 afin d'assurer une excision complète avec des marges adéquates (≥5 mm), car les marges insuffisantes nécessitent une escalade de dose radiothérapique. 1, 2
Le curage ganglionnaire cervical ipsilatéral doit être systématiquement réalisé pour les tumeurs T3, même en l'absence d'adénopathie clinique (N0), car le risque d'atteinte ganglionnaire occulte est significatif. 1
La préservation du nerf facial doit être tentée si possible, mais le sacrifice du nerf facial est justifié en cas d'envahissement tumoral direct, car cela améliore le contrôle local et la survie. 3
Radiothérapie postopératoire adjuvante
La radiothérapie postopératoire est obligatoire (standard) pour toutes les tumeurs T3, indépendamment de la qualité de la résection chirurgicale, avec des doses de 56-60 Gy en fractionnement standard. 1
Une escalade de dose à 60-66 Gy est nécessaire en présence de facteurs de risque pathologiques : marges positives ou étroites (<5 mm), extension extracapsulaire ganglionnaire, ganglions multiples positifs, ou résection macroscopiquement incomplète. 1
La radiothérapie doit débuter dans les 6 semaines suivant la chirurgie, car tout délai au-delà de ce délai compromet le contrôle de la maladie. 4
Les champs d'irradiation doivent inclure le lit tumoral et les aires ganglionnaires cervicales ipsilatérales en doses standard. 1
Considérations spécifiques au carcinome à cellules acineuses
Le carcinome à cellules acineuses présente des caractéristiques particulières qui influencent la prise en charge :
Le grade histologique est un facteur pronostique majeur : les tumeurs de haut grade (>2 mitoses/10 champs à fort grossissement et/ou nécrose tumorale) ont une survie à 5 ans de seulement 33% versus 100% pour les tumeurs de bas grade. 2, 3
Les facteurs pathologiques défavorables incluent : extension extracapsulaire, marges positives, activité mitotique élevée (>2 mitoses/10 HPF), mitoses atypiques, invasion vasculaire, invasion périneurale, pléomorphisme et nécrose. 3
Le taux de récidive est de 19% à 5-15 ans, avec un délai moyen de récidive de 92 mois, justifiant une surveillance prolongée. 2, 5
Alternatives thérapeutiques pour cas particuliers
La neutronthérapie seule peut être considérée (option, niveau de preuve B) pour les tumeurs T3 jugées non résécables complètement ou nécessitant une chirurgie extrêmement mutilante avec atteinte du nerf facial, de la fosse infra-temporale ou de la mandibule. 1
Cette approche est préférable à une chirurgie extensive défigurante dans des cas sélectionnés, mais reste une option et non un standard. 1
Pièges à éviter
Ne pas se fier uniquement à la cytoponction préopératoire, car elle a un taux de faux négatifs de 20% et une sensibilité de seulement 26,7% pour le diagnostic de carcinome à cellules acineuses. 6, 5
Ne pas omettre le curage ganglionnaire cervical pour les tumeurs T3, même en l'absence d'adénopathie clinique, car cela laisse une maladie ganglionnaire occulte non traitée. 1
Ne pas accepter des marges chirurgicales <5 mm sans planifier une radiothérapie postopératoire avec escalade de dose à 60-66 Gy. 1
Ne pas retarder la radiothérapie au-delà de 6 semaines postopératoires, car cela compromet le contrôle de la maladie. 4
Ne pas utiliser la radiothérapie par photons standard seule pour les tumeurs avancées ou non résécables, car la neutronthérapie donne de meilleurs résultats (niveau de preuve B). 1
Surveillance postthérapeutique
La TSH doit être surveillée tous les 6-12 mois après irradiation cervicale, car l'hypothyroïdie survient chez 20-25% des patients. 4
Une surveillance prolongée sur 10-15 ans est obligatoire, car les récidives peuvent survenir tardivement (délai moyen de 92 mois). 2, 5
La surveillance doit inclure l'évaluation régulière de la xérostomie et des autres complications induites par la radiothérapie. 4