Polisitemia dan Cholangiocarcinoma: Hubungan yang Jarang Namun Terdokumentasi
Polisitemia dapat berhubungan dengan cholangiocarcinoma sebagai sindrom paraneoplastik yang jarang, meskipun ini bukan manifestasi khas dari kanker saluran empedu.
Bukti Hubungan Langsung
Laporan kasus telah mendokumentasikan cholangiocarcinoma intrahepatik yang disertai dengan polisitemia sebagai sindrom paraneoplastik 1. Dalam kasus yang dilaporkan, seorang pasien berusia 80 tahun dengan cholangiocarcinoma intrahepatik mengalami polisitemia bersamaan dengan hiperkalsemia dan leukositosis—konstelasi gejala yang sangat jarang 1.
Mekanisme Patofisiologis
Polisitemia sekunder yang berhubungan dengan keganasan terjadi melalui produksi eritropoietin (EPO) yang tidak bergantung pada hipoksia 2. Tumor ganas yang dapat memproduksi EPO secara patologis meliputi:
- Karsinoma hepatoseluler
- Kanker sel ginjal
- Hemangioblastoma serebelar
- Karsinoma paratiroid 2
Cholangiocarcinoma tidak termasuk dalam daftar tumor yang klasik menyebabkan polisitemia paraneoplastik 2, 3. Namun, laporan kasus menunjukkan bahwa hubungan ini dapat terjadi, meskipun sangat jarang 1.
Pertimbangan Diagnostik Penting
Diferensiasi dengan Karsinoma Hepatoseluler
Ketika polisitemia ditemukan pada pasien dengan massa hati, penting untuk membedakan cholangiocarcinoma dari karsinoma hepatoseluler (HCC), karena HCC lebih sering dikaitkan dengan sindrom paraneoplastik termasuk polisitemia 1.
Penyebab Polisitemia Lain yang Harus Disingkirkan
Sebelum menghubungkan polisitemia dengan cholangiocarcinoma, singkirkan penyebab yang lebih umum 2, 3:
- Polisitemia vera (gangguan mieloproliferatif primer)
- Penyebab hipoksik: penyakit paru kronik, sleep apnea, merokok (paparan karbon monoksida kronis)
- Tumor lain yang lebih sering: karsinoma sel ginjal, karsinoma hepatoseluler, leiomioma uterus, feokromositoma
- Polisitemia relatif: dehidrasi, penggunaan diuretik
Pendekatan Klinis Praktis
Evaluasi Awal
Ketika menemukan polisitemia pada pasien dengan cholangiocarcinoma yang dicurigai atau terkonfirmasi 2:
- Konfirmasi polisitemia sejati dengan pengukuran massa sel darah merah, bukan hanya hematokrit tinggi
- Ukur kadar EPO serum: kadar EPO yang meningkat mendukung polisitemia sekunder, meskipun nilai yang tumpang tindih dapat membingungkan 4
- Singkirkan hipoksia: saturasi oksigen hemoglobin, gas darah arteri, evaluasi fungsi paru
- Imaging komprehensif: CT/MRI untuk mengkarakterisasi massa hati dan menyingkirkan tumor lain yang memproduksi EPO 2
Peringatan Penting
- Jangan asumsikan polisitemia selalu terkait dengan cholangiocarcinoma bahkan jika keduanya ada bersamaan—investigasi penyebab lain tetap wajib 2
- Polisitemia pada pasien dengan penyakit hati dapat menunjukkan HCC bersamaan daripada cholangiocarcinoma murni, terutama pada pasien dengan sirosis atau hepatitis B/C kronik 5
- Polisitemia perokok (paparan karbon monoksida kronik) sangat umum dan dapat menyesatkan diagnosis 2, 3
Implikasi Prognostik
Polisitemia itu sendiri dapat menyebabkan morbiditas mayor melalui komplikasi trombotik 6. Pada pasien dengan keganasan dan polisitemia, pertimbangkan:
- Flebotomi profilaksis untuk mengurangi risiko trombosis vena
- Monitoring ketat untuk komplikasi tromboemboli
- Antikoagulasi jika trombosis berkembang 6
Kesimpulan Praktis
Meskipun hubungan antara polisitemia dan cholangiocarcinoma telah dilaporkan, ini adalah manifestasi yang sangat jarang dan tidak khas 1. Ketika polisitemia ditemukan pada pasien dengan cholangiocarcinoma, lakukan evaluasi menyeluruh untuk penyebab polisitemia yang lebih umum sebelum menghubungkannya sebagai sindrom paraneoplastik 2, 3. Prioritas tetap pada diagnosis yang akurat dan manajemen kedua kondisi secara terpisah untuk mengoptimalkan morbiditas, mortalitas, dan kualitas hidup pasien.