What is the concept of DIS in the management of Multiple Sclerosis (MS)?

Konsep DIS (Dissemination in Space) pada Multiple Sclerosis

DIS adalah kriteria MRI yang menunjukkan bahwa lesi demielinisasi tersebar di berbagai lokasi anatomis sistem saraf pusat, membuktikan bahwa penyakit MS bersifat multifokal dan bukan lesi tunggal lokal. 1

Definisi dan Lokasi Anatomis untuk DIS

Menurut kriteria MAGNIMS 2016, DIS terpenuhi jika terdapat minimal satu lesi T2 di setidaknya 2 dari 5 lokasi berikut: 2

• Periventrikular: Memerlukan ≥3 lesi (bukan hanya 1 lesi) untuk mendefinisikan keterlibatan region periventrikular 1
• Kortikal/Jukstakortikal: Lesi yang melibatkan substansia alba di sebelah korteks dan/atau korteks itu sendiri 1
• Infratentorial: Lesi di batang otak atau serebelum 2
• Medula spinalis: Minimal satu lesi di korda spinalis 2
• Nervus optikus: Penambahan terbaru sebagai lokasi kelima 1

Perubahan Penting dari Kriteria Sebelumnya

Lesi Kortikal/Jukstakortikal

Pada MRI konvensional dengan scanner yang tersedia di setting klinis, lesi intrakortikal, leukokortikal, dan jukstakortikal tidak dapat dibedakan secara reliabel, sehingga digabungkan dalam satu terminologi "lesi kortikal/jukstakortikal". 1 Jika tersedia sekuens imaging lanjutan, sebaiknya digunakan untuk memvisualisasi lesi kortikal. 1

Lesi Periventrikular

Kriteria yang lebih ketat diterapkan: diperlukan minimal 3 lesi periventrikular (bukan hanya 1 lesi seperti kriteria sebelumnya) untuk mendefinisikan keterlibatan region periventrikular. 1 Perubahan ini meningkatkan spesifisitas diagnosis.

Nervus Optikus

Lesi nervus optikus kini dihitung sebagai lokasi CNS tambahan, meningkatkan jumlah lokasi DIS dari 4 menjadi 5. 1 Ini penting karena neuritis optik adalah presentasi klinis yang sangat umum pada MS.

Peran Lesi Simptomatik vs Asimptomatik

Tidak ada perbedaan antara lesi simptomatik dan asimptomatik untuk DIS maupun DIT - keduanya dapat dihitung. 1, 2 Ini merupakan perubahan penting dari kriteria sebelumnya.

Pada pasien dengan sindrom batang otak atau medula spinalis, lesi di region simptomatik dapat dihitung untuk DIS. 1 Penelitian menunjukkan bahwa memasukkan lesi di region simptomatik meningkatkan sensitivitas kriteria MRI untuk mendiagnosis MS dari 73% menjadi 87% tanpa mengurangi spesifisitas (tetap 73%). 1

Imaging Medula Spinalis untuk DIS

Imaging seluruh medula spinalis direkomendasikan untuk memenuhi kriteria DIS, terutama pada pasien yang tidak memenuhi kriteria DIS dari MRI otak saja. 1

Pertimbangan praktis:

• Gunakan minimal 2 sekuens MRI (contoh: T2 dan STIR, T2 dan DIR, atau T2 dan T1 post-kontras) untuk meningkatkan kepercayaan identifikasi lesi 1
• Sekitar 40% lesi medula spinalis ditemukan di region torakolumbal, sehingga imaging seluruh korda esensial 1
• Satu lesi medula spinalis sudah cukup untuk memenuhi kriteria lokasi spinal 2

Namun, peran imaging medula spinalis untuk DIT (Dissemination in Time) terbatas, karena lesi korda yang silent secara klinis tidak sering muncul. 1

Aplikasi pada Populasi Khusus

Primary Progressive MS (PPMS)

Kriteria DIS yang identik digunakan untuk PPMS dan relapsing-onset MS. 1 Untuk kasus PPMS yang secara klinis tidak pasti, pertimbangkan hasil CSF (cairan serebrospinal). 1

Anak-anak ≥11 Tahun

Pada anak ≥11 tahun dengan presentasi non-ADEM, gunakan kriteria MRI DIS dan DIT yang identik dengan yang diterapkan pada dewasa. 1 Namun, gunakan kehati-hatian saat menerapkan kriteria 2010 hanya pada baseline untuk pasien <11 tahun - evaluasi klinis dan MRI serial untuk mengkonfirmasi lesi baru sangat penting pada kelompok usia ini. 1

Populasi Non-Kaukasia

Kriteria MRI berlaku sama baik untuk MS di Asia atau Amerika Latin, setelah kondisi neurologis alternatif (seperti NMOSD) dieksklusi dengan hati-hati. 1

Pitfall yang Harus Dihindari

• Jangan mendiagnosis MS hanya berdasarkan temuan MRI tanpa minimal satu kejadian klinis yang konsisten dengan demielinisasi akut 3
• Pada presentasi imaging atipikal, selalu pertimbangkan penyakit substansia alba yang didapat maupun herediter dalam diagnosis banding 1
• Neuritis optik bilateral berat atau mielitis transversa longitudinal ekstensif (≥3 segmen vertebra) harus mendorong pemeriksaan untuk neuromyelitis optica spectrum disorder 3
• Lesi T1-hipointens (black holes) tidak berguna sebagai kriteria alternatif untuk menunjukkan DIT pada dewasa, meskipun lebih robust pada pasien pediatrik 1