What is the recommended diagnostic approach for a patient suspected of having dysautonomia, considering their age, sex, medical history, and symptoms like orthostatic hypotension?

Diagnóstico de Disautonomía

Enfoque Diagnóstico Inicial

Mida la presión arterial después de 5 minutos en posición supina o sentado, luego a 1 y 3 minutos después de ponerse de pie para documentar hipotensión ortostática, definida como una caída sostenida de ≥20 mmHg sistólica o ≥10 mmHg diastólica dentro de 3 minutos de estar de pie 1, 2, 3.

Mediciones Ortostáticas Clave

• En pacientes con hipertensión supina basal, utilice un umbral de caída ≥30 mmHg sistólica para diagnosticar hipotensión ortostática 3.
• Un aumento de frecuencia cardíaca <15 latidos por minuto sugiere hipotensión ortostática neurogénica, indicando disfunción del sistema nervioso autónomo 3, 2.
• La hipotensión ortostática neurogénica se caracteriza por falla de las fibras simpáticas cardiovasculares, resultando en vasoconstricción inadecuada y respuesta embotada de la frecuencia cardíaca al ponerse de pie 2.

Subtipos de Hipotensión Ortostática

La clasificación precisa es esencial para el manejo apropiado:

• Hipotensión ortostática inicial: Caída transitoria de presión arterial dentro de 15 segundos de ponerse de pie (>40 mmHg sistólica y/o >20 mmHg diastólica) con recuperación rápida 1, 3.
• Hipotensión ortostática clásica: Caída sostenida de presión arterial dentro de 3 minutos de ponerse de pie 1, 3.
• Hipotensión ortostática retardada: Caída de presión arterial que ocurre >3 minutos después de ponerse de pie, frecuentemente gradual 1, 3.

Pruebas de Función Autonómica Específicas

Las pruebas de Valsalva, respiración profunda y ortostática (30:15) son los métodos estándar de oro para el diagnóstico de neuropatía autonómica cardiovascular 4.

Protocolo de Evaluación Autonómica

• Realice la maniobra de Valsalva para evaluar la función parasimpática y simpática 1.
• Realice pruebas de respiración profunda para evaluar la función parasimpática cardíaca 1.
• Combine estas pruebas con análisis de variabilidad RR en dominio de tiempo y frecuencia para aumentar la sensibilidad (protocolo de 7 pruebas) 4.
• Estas pruebas pueden detectar anormalidades iniciales o subclínicas y evaluar severidad y pronóstico 4.

Advertencia importante: La prueba de mesa basculante no debe ser la prueba de elección para investigar neuropatía autonómica cardiovascular en etapa temprana, ya que detecta casos en etapas más avanzadas 4. Sin embargo, una respuesta con patrón disautonómico (caída gradual de presión arterial sin aumento de frecuencia cardíaca) puede sugerir neuropatía autonómica cardiovascular 4.

Elementos Clave de la Historia Clínica

Documente sistemáticamente:

• Caracterización de síntomas: Mareo, aturdimiento, alteraciones visuales, debilidad, fatiga, palpitaciones, cefalea, dolor de cuello/hombro, disnea, dolor torácico y síncope o presíncope 3.
• Factores temporales: Cuándo ocurren los síntomas, duración de estar de pie antes de que se desarrollen los síntomas 3.
• Factores precipitantes: Comidas, ambientes cálidos o esfuerzo 3.
• Intolerancia ortostática: Constelación de síntomas que incluyen mareo frecuente, recurrente o persistente; palpitaciones; temblor; debilidad generalizada; visión borrosa; intolerancia al ejercicio y fatiga al ponerse de pie 1.

Revisión Exhaustiva de Medicamentos

Realice una revisión integral de medicamentos enfocándose en todos los agentes vasoactivos como intervención primaria 2, 3.

Medicamentos Culpables Comunes

• Diuréticos: Entre los culpables más frecuentes, causando hipotensión ortostática por depleción de volumen 2.
• Vasodilatadores: Incluyendo nitratos, reducen directamente el tono vascular 2.
• Bloqueadores alfa-adrenérgicos: Deterioran la vasoconstricción y son particularmente problemáticos 2, 3.
• Betabloqueadores: Pueden empeorar los síntomas ortostáticos 2.
• Medicamentos psicotrópicos: Antidepresivos y antipsicóticos comúnmente causan hipotensión ortostática 2, 1.

Categorías Etiológicas Principales

La disautonomía tiene tres categorías etiológicas principales que guían el enfoque diagnóstico:

1. Hipotensión Ortostática Inducida por Medicamentos

• Priorice suspender o cambiar bloqueadores alfa, sedantes, medicamentos específicos para próstata y medicamentos antihipertensivos innecesarios 3.

2. Falla Autonómica Neurogénica

• Atrofia multisistémica: Con degeneración autonómica generalizada 2, 1.
• Enfermedad de Parkinson: Con compromiso autonómico 2, 1.
• Falla autonómica pura: Afectando nervios autonómicos periféricos 2, 1.

3. Causas No Neurogénicas

• Depleción de volumen, pérdida de sangre y disfunción cardiovascular 3, 2.

Evaluación del Estado de Volumen

• Evalúe signos de deshidratación o pérdida de sangre 2.
• Considere monitoreo ambulatorio de presión arterial en casa 1.

Examen Neurológico

Realice un examen neurológico completo buscando signos de disfunción autonómica 2, 1.

Hallazgos Específicos a Buscar

• Parkinsonismo: Asociado con hipotensión ortostática por falla autonómica (enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica) 1.
• Impotencia y problemas de micción: Si están presentes por algunos años junto con hipotensión ortostática, sugieren falla autonómica 1.
• Taquicardia permanente: Síntoma de neuropatía autonómica cardíaca severa 1.
• Hipotensión postprandial: Complicación de neuropatía autonómica cardíaca severa 1.

Consideraciones Especiales en Diabetes

En pacientes diabéticos, 38-44% pueden desarrollar disautonomía con mayor mortalidad cardiovascular, y optimizar el control glucémico puede prevenir la progresión de la neuropatía autonómica 2, 4.

Evaluación en Diabéticos

• Evalúe rutinariamente la hipotensión ortostática en pacientes diabéticos, particularmente después de los 50 años, debido a su valor pronóstico para neuropatía autonómica cardiovascular 3, 4.
• En las etapas iniciales de diabetes, la disfunción autonómica involucra el sistema parasimpático, luego el sistema simpático y, posteriormente, se presenta como hipotensión ortostática 4.
• Factores asociados con mayor incidencia incluyen mal control glucémico, hipertensión, dislipidemia y obesidad 4.

Estudios Complementarios Esenciales

• ECG de 12 derivaciones: Obtenga en todos los pacientes para detectar arritmias, anormalidades de conducción, canalopatías o enfermedad cardíaca estructural 3.
• Estudios de laboratorio: Ordene solo si está clínicamente indicado basándose en la historia y examen 3.
• Medición de péptido natriurético cerebral (BNP): Tiene buena sensibilidad para detectar disfunción diastólica o sistólica en etapa preclínica en diabéticos 1.

Síndrome de Taquicardia Ortostática Postural (POTS)

Reconozca esta forma de presentación de síndromes disautonómicos:

• Caracterizado por elevación sostenida de frecuencia cardíaca ≥30 latidos por minuto (≥40 latidos por minuto si <20 años) o frecuencia cardíaca ≥120 latidos por minuto en los primeros 10 minutos en posición ortostática o durante la prueba de mesa basculante 4, 5.
• Sin hipotensión ortostática clásica asociada, aunque puede ocurrir una ligera disminución de presión arterial 4.
• Los síntomas aparecen o empeoran en posición ortostática, siendo comunes mareo, debilidad, presíncope, palpitaciones y otros síntomas sistémicos 4.

Síndrome de Fatiga Crónica

Esta forma de disautonomía tiene criterios diagnósticos específicos:

1. Fatiga inexplicable que conduce a discapacidad ocupacional por más de 6 meses 4.
2. Sensación de malestar después de hacer ejercicio 4.
3. Sueño no reparador 4.
4. Uno de los siguientes hallazgos: deterioro cognitivo o intolerancia ortostática 4.

Comorbilidades Comunes

Esté atento a condiciones que pueden contribuir a la carga de síntomas y potencialmente confundir el proceso diagnóstico:

• Síndrome de Ehlers-Danlos 6.
• Trastornos de mastocitos 6.
• Deficiencia de vitaminas 6, 5.
• Fibromialgia 6.
• Encefalomielitis miálgica 6.

Trampas Diagnósticas a Evitar

• No confunda con trastornos psiquiátricos: Los trastornos autonómicos más comunes (POTS, síncope neurocardiogénico, hipotensión ortostática) pueden estar sin diagnosticar o frecuentemente mal etiquetados con trastornos psiquiátricos 5.
• No ignore la amnesia para pérdida de conciencia: Presente hasta en 40% de pacientes ancianos con síncope 7.
• No subestime el tiempo de diagnóstico: El tiempo promedio para el diagnóstico es de 7.7 años, lo que contribuye a la morbilidad y agrava la carga psicológica y económica 6.
• Evalúe hipotensión ortostática retardada: Puede tomar más de 3 minutos en desarrollarse en pacientes ancianos 7.