Orticaria Colinergica: Sintomi e Trattamento
Presentazione Clinica Caratteristica
L'orticaria colinergica si manifesta con pomfi puntiformi (1-3 mm di diametro) intensamente pruriginosi che compaiono entro pochi minuti dall'aumento della temperatura corporea centrale e si risolvono tipicamente entro 1 ora. 1
Sintomi Principali
- Pomfi piccoli e puntiformi con eritema circostante che appaiono quando la temperatura corporea aumenta 1
- Prurito intenso che può manifestarsi anche senza pomfi visibili - l'assenza di lesioni cutanee visibili non esclude la diagnosi 1
- Distribuzione diffusa su tutto il corpo, scatenata da qualsiasi stimolo che aumenta la temperatura centrale e induce sudorazione 1
Fattori Scatenanti Specifici
- Riscaldamento passivo (bagni caldi, ambienti caldi) 1
- Esercizio fisico attivo 1
- Stress emotivo 1
- Cibi piccanti 1
È fondamentale distinguere l'orticaria colinergica dall'anafilassi indotta da esercizio fisico: quest'ultima progredisce verso sintomi sistemici gravi (broncospasmo, ipotensione, edema laringeo, collasso cardiovascolare), mentre l'orticaria colinergica rimane limitata ai sintomi cutanei. 1, 2
Approccio Terapeutico Strutturato
Prima Linea: Antistaminici H1 di Seconda Generazione
Iniziare con un antistaminico H1 non sedativo di seconda generazione a dose standard per 2-4 settimane. 2
Le opzioni includono:
- Cetirizina 10 mg al giorno 2
- Fexofenadina 180 mg al giorno 2, 3
- Loratadina 10 mg al giorno 2
- Desloratadina 5 mg al giorno 2
- Levocetirizina 5 mg al giorno 2
Se il primo antistaminico è inefficace, provare almeno due antistaminici diversi, poiché la risposta individuale varia significativamente. 2
Escalation della Dose per Risposta Inadeguata
Se il controllo è inadeguato dopo 2-4 settimane di terapia standard, aumentare la dose dell'antistaminico fino a 4 volte la dose standard. 2 Oltre il 40% dei pazienti con orticaria ordinaria risponde bene agli antistaminici, ma molti richiedono dosi più elevate. 2
Terapie Adiuvanti per Casi Refrattari
Per i casi resistenti agli antistaminici H1, aggiungere antistaminici H2 (ranitidina o famotidina), che possono fornire un controllo migliore rispetto ai soli antistaminici H1. 2
Considerare l'aggiunta di antagonisti dei recettori dei leucotrieni (montelukast) per i casi refrattari. 2
Farmaci da Evitare Assolutamente
Evitare FANS e aspirina, poiché inibiscono la cicloossigenasi e possono esacerbare l'orticaria attraverso la formazione di leucotrieni e il rilascio di istamina. 2, 1
Gestione delle Emergenze
Somministrare immediatamente epinefrina intramuscolare 0,5 mL di 1:1000 se si sviluppano sintomi sistemici (broncospasmo, ipotensione, edema laringeo, desaturazione di ossigeno o collasso cardiovascolare), che distinguono la progressione verso anafilassi indotta da esercizio fisico. 2
Ruolo dei Corticosteroidi
Limitare i corticosteroidi orali a cicli brevi solo per episodi acuti gravi, a causa della tossicità cumulativa che include ipertensione, iperglicemia, osteoporosi e complicanze gastriche. 2 I corticosteroidi a lungo termine non devono essere utilizzati nell'orticaria cronica. 4
Terapie Immunomodulatorie per Casi Gravi
Per l'orticaria cronica grave non responsiva agli antistaminici, la ciclosporina a 4 mg/kg al giorno è efficace in circa due terzi dei pazienti con orticaria autoimmune grave per un massimo di 2 mesi, con meno fallimenti terapeutici quando assunta per 16 settimane rispetto a 8 settimane. 4
Terapie Alternative con Evidenza Limitata
La nifedipina ha dimostrato di ridurre il prurito e i pomfi nell'orticaria cronica idiopatica, ma il beneficio nella pratica clinica è solitamente deludente. 4
I trattamenti topici con steroidi non sono raccomandati per l'uso routinario nell'orticaria, nonostante alcuni rapporti limitati di beneficio in contesti specifici. 5
Prognosi
Circa il 50% dei pazienti con orticaria cronica che presentano solo pomfi sarà libero da sintomi entro 6 mesi. 2 Al contrario, oltre il 50% dei pazienti con pomfi e angioedema presenta ancora malattia attiva dopo 5 anni. 4