Valvas Uretrales Posteriores en Pediatría
Etiología
Las valvas uretrales posteriores (VUP) son una membrana obstructiva congénita localizada en la uretra posterior masculina, originándose a nivel del verumontanum, y representan la causa más común de obstrucción del tracto urinario inferior en lactantes varones. 1, 2
- La incidencia es de aproximadamente 1:5000-8000 nacimientos masculinos 3
- La configuración exacta de la membrana obstructiva dentro de la uretra determina la severidad y el grado de obstrucción 2
- La causa exacta de esta obstrucción congénita aún no se comprende completamente 1
Cuadro Clínico
La presentación clínica varía según el momento del diagnóstico, siendo actualmente la hidronefrosis prenatal detectada por ecografía la forma más común de presentación. 1, 2
Presentación Prenatal
- Hidronefrosis bilateral detectada por ecografía fetal a partir de la semana 28 de gestación 4
- Oligohidramnios (factor predictor significativo de enfermedad renal crónica) 5
- Dilatación de la vejiga y uretra posterior visible en ecografía 6
Presentación Postnatal
- Chorro urinario débil o pobre 3
- Distensión abdominal progresiva 3
- Síntomas inespecíficos similares a sepsis neonatal (no todos presentan fiebre) 6
- Infecciones urinarias febriles recurrentes 6
- Fuga de líquido claro por el ombligo (si hay uraco permeable asociado) 3
Anomalías Asociadas
- Reflujo vesicoureteral (RVU) presente en 50-66% de los casos 4, 3
- Uréteres dilatados de forma inconstante 4
- Uraco permeable en aproximadamente un tercio de los casos 3
Diagnóstico
La cistouretrografía miccional (CUGM) es el estándar de oro para el diagnóstico de VUP, especialmente en la evaluación inicial, ya que permite determinar el grado de RVU y evaluar la configuración de la vejiga y uretra. 6, 7
Algoritmo Diagnóstico
Ecografía Renal y Vesical Postnatal (Primera Línea)
- Detecta hidronefrosis bilateral, engrosamiento de la pared vesical y dilatación de la uretra posterior 6
- Debe realizarse incluso si la ecografía prenatal fue normal, ya que 8 de 12 niños con ecografía anormal postnatal tenían ecografía prenatal normal 6
- Limitación: baja sensibilidad para detectar RVU y cicatrices renales 6
CUGM (Estudio Definitivo)
- Debe realizarse inmediatamente en varones con sospecha alta de VUP (engrosamiento de pared vesical y uretra posterior dilatada en ecografía) 6
- El catéter colocado para descompresión vesical inicial puede usarse para este estudio sin necesidad de retirarlo 6
- Permite visualizar las valvas, clasificar el RVU (grados I-V) y evaluar la anatomía uretral 6, 7
- Debe seguirse un protocolo estandarizado con múltiples ciclos de llenado para aumentar la detección de RVU 7
Estudios Complementarios
Trampas Diagnósticas Críticas
- No retrasar la CUGM en varones con hidronefrosis moderada-severa neonatal, ya que las VUP ocurren en hasta 6% de estos casos y requieren intervención inmediata 6
- No confiar únicamente en la ecografía para excluir VUP o RVU, ya que una ecografía postnatal normal no excluye reflujo 7
- En varones, nunca usar cistouretrografía nuclear o urosonografía como primer estudio, ya que no proporcionan detalle anatómico suficiente de la vejiga y uretra 6
Tratamiento
La ablación endoscópica de las valvas es el estándar de oro del tratamiento, pero debe realizarse después de la descompresión vesical inmediata mediante cateterización y estabilización metabólica. 1, 2
Manejo Inmediato (Neonatal)
- Cateterización vesical inmediata para descompresión del tracto urinario al nacimiento si hay sospecha alta de VUP 6
- Iniciar antibióticos profilácticos para prevenir infecciones urinarias 6
- Corrección de alteraciones metabólicas (acidosis, alteraciones electrolíticas) 1
- Evaluación de función renal con creatinina sérica 6, 5
Tratamiento Quirúrgico Definitivo
Ablación Endoscópica de las Valvas (Primera Línea)
- Es el tratamiento de elección en ausencia de insuficiencia renal 4
- Debe realizarse una vez estabilizado el paciente 2
- El valvotomo de Mohan y otras modalidades son invaluables en países en desarrollo donde las facilidades endoscópicas son limitadas 2
Derivación Urinaria Proximal (Segunda Línea)
- Reservada para pacientes con dilatación persistente o creciente del tracto urinario superior, creatinina sérica en aumento o instrumentos inadecuados 2
- Opciones incluyen: pielostomía percutánea, ureterostomía lateral alta, vesicostomía 4
- Advertencia crítica: la derivación urinaria proximal puede resultar en pobre compliance vesical, por lo que debe evitarse cuando sea posible 2
Manejo del Reflujo Vesicoureteral Asociado
Si se detecta RVU grados I-IV:
- Iniciar cateterismo intermitente limpio cada 4 horas mientras está despierto 7
- Oxibutinina 0.2 mg/kg tres veces al día 7
- Antibióticos profilácticos si hay patrón de vejiga hostil 7
Si se detecta RVU grado V:
- Iniciar cateterismo intermitente limpio, oxibutinina y antibióticos profilácticos independientemente de las características vesicales, ya que representa el mayor riesgo de deterioro renal 7
Seguimiento a Largo Plazo
El comportamiento de la vejiga después de la ablación valvular puede influir en el resultado renal a largo plazo, por lo que requiere atención meticulosa. 2
- 30% de los niños desarrollan insuficiencia renal antes de la adolescencia 1
- 65% desarrollan enfermedad renal crónica, con 23% progresando a enfermedad renal terminal que requiere terapia de reemplazo renal 5
- 30% requieren inicio de cateterismo intermitente limpio, con edad media de inicio de 4.3 años 5
- Evaluación continua de función vesical y renal es esencial 2, 5
Factores Predictores de Mal Pronóstico
- Oligohidramnios prenatal 5
- Nadir de creatinina elevado post-ablación valvular 5
- Necesidad de iniciar cateterismo intermitente limpio 5
- Presencia de RVU (especialmente grados altos) 4
- Grado de hipoplasia pulmonar 4
El objetivo final del manejo debe ser maximizar la función renal, mantener la función vesical normal, minimizar la morbilidad y prevenir problemas iatrogénicos mediante un enfoque multidisciplinario que incluya educación familiar temprana e intervención precoz de la disfunción vesical. 2, 5