Lepra (Enfermedad de Hansen)
Etiología
La lepra es causada por Mycobacterium leprae y M. lepromatosis, bacilos intracelulares obligados que parasitan histiocitos cutáneos y células de Schwann en los nervios periféricos. 1, 2 Aunque es altamente infeccioso, el patógeno tiene baja patogenicidad y baja virulencia con un período de incubación prolongado. 2, 3
- La transmisión ocurre a través de contacto cercano prolongado mediante gotitas respiratorias. 1
- M. leprae es una de las últimas especies bacterianas de importancia médica que no puede cultivarse in vitro debido a la evolución reductiva de su genoma. 4
Fisiopatología
La enfermedad se manifiesta como un espectro basado en la respuesta inmune celular del huésped a M. leprae, que va desde formas tuberculoides (inmunidad celular fuerte) hasta formas lepromatosas (inmunidad celular débil). 1, 5
- Los individuos con respuesta inmune celular vigorosa y respuesta humoral limitada presentan pocas lesiones cutáneas y tienden a evolucionar hacia la forma tuberculoide. 6
- La incapacidad para montar una respuesta celular efectiva resulta en diseminación hematógena de los bacilos con numerosas lesiones simétricas, evolucionando hacia la forma lepromatosa. 6
- La enfermedad afecta principalmente la piel, nervios periféricos y mucosa del tracto respiratorio superior, aunque también puede involucrar ojos, testículos, huesos, articulaciones y sistema reticuloendotelial. 7, 6
Signos y Síntomas
Forma Tuberculoide (Paucibacilar)
- Una o pocas lesiones cutáneas bien delimitadas, hipopigmentadas y anestésicas con bordes activos en expansión y centros claros. 1, 5
- Puede presentarse inflamación de nervios periféricos. 5
Forma Lepromatosa (Multibacilar)
- Múltiples pápulas y nódulos eritematosos o infiltración de cara, manos y pies con distribución bilateral y simétrica que progresa a engrosamiento cutáneo. 1, 5
- La forma lepromatosa es más contagiosa y afecta principalmente la piel, con posible engrosamiento de nervios periféricos. 3
Forma Indeterminada
- Frecuentemente es la presentación inicial, consistiendo en pocas lesiones maculares hipopigmentadas que pueden evolucionar a otras formas o resolverse espontáneamente. 3, 6
Formas Borderline (Dimorfas)
Diagnóstico
El estándar de oro para el diagnóstico es la demostración de bacilos ácido-alcohol resistentes en piel o nervio dérmico, obtenidos mediante biopsia de espesor completo de una lesión lepromatosa. 1, 5
- La presentación clínica compatible, incluyendo lesiones cutáneas características y hallazgos neurológicos, también se utiliza para confirmar el diagnóstico. 5
- La baciloscopia de piel y la histopatología complementan el cuadro clínico. 3
- La histopatología muestra granulomas con bacilos ácido-alcohol resistentes, diferenciándose de otras enfermedades granulomatosas como sarcoidosis (granulomas no caseificantes sin predilección nerviosa) y leishmaniasis cutánea (organismos de Leishmania en lugar de bacilos). 1
Tratamiento
La Organización Mundial de la Salud recomienda terapia multimedicamentosa (TMM) que incluye rifampicina, clofazimina y dapsona para lepra multibacilar, y rifampicina con dapsona para lepra paucibacilar. 1, 8
Régimen para Lepra Multibacilar
- Rifampicina 600 mg mensual supervisado
- Clofazimina 300 mg mensual supervisado más 50 mg diario no supervisado
- Dapsona 100 mg diario
- Duración: 12-24 meses 8
Régimen para Lepra Paucibacilar
Precauciones Críticas Antes del Tratamiento
El tamizaje de deficiencia de G6PD es obligatorio antes de iniciar dapsona debido al riesgo de anemia hemolítica y metahemoglobinemia. 1, 8
- Se requiere ECG basal antes de clofazimina debido al riesgo de prolongación del intervalo QT. 1, 8
- Es necesario monitoreo regular de hemograma completo y pruebas de función hepática durante la terapia con dapsona. 1, 8
Principios de Tratamiento Esenciales
El tratamiento NO debe interrumpirse debido a complicaciones cutáneas o cicatrización de heridas; debe continuarse durante todo el proceso. 1, 8
- Las reacciones leprosas (Tipo 1 de reversión, Tipo 2 eritema nodoso leproso) requieren manejo antiinflamatorio pero continuación de la TMM. 1, 8
- Las reacciones Tipo 1 de reversión deben tratarse con corticosteroides mientras se continúa la TMM. 1, 8
- El tratamiento debe continuarse durante el embarazo ya que los beneficios superan los riesgos, con monitoreo cercano requerido. 1
Poblaciones Especiales
- La clofazimina ha sido bien tolerada en ensayos pediátricos de lepra a 1-2 mg/kg/día (máximo 100 mg). 1
Trampas Comunes a Evitar
La discontinuación prematura del tratamiento debido a reacciones leprosas empeora los resultados; las reacciones requieren terapia antiinflamatoria mientras se continúa la TMM. 1, 8
- El monitoreo inadecuado, como la falta de tamizaje de deficiencia de G6PD antes de dapsona o el monitoreo del intervalo QT con clofazimina, puede llevar a eventos adversos graves. 1, 8
- No distinguir las reacciones leprosas del fracaso del tratamiento puede resultar en suspensión innecesaria de la TMM. 8
- Se espera aplanamiento de las lesiones a las 4-6 semanas después del inicio del tratamiento como indicador de progreso. 8