What are the symptoms and diagnostic approach for a child suspected of having Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE), particularly with a history of measles infection?

Gejala SSPE pada Anak

SSPE (Subacute Sclerosing Panencephalitis) pada anak dimulai dengan perubahan kepribadian dan penurunan fungsi intelektual yang halus dan bertahap, kemudian berkembang menjadi deteriorasi mental, kejang, sentakan mioklonik, tanda-tanda motorik, koma, dan kematian. 1

Manifestasi Klinis Utama

Stadium Awal (Paling Sulit Dikenali)

• Perubahan perilaku dan kepribadian yang halus - sering kali merupakan gejala pertama yang muncul, termasuk perubahan tingkah laku, penurunan performa sekolah, dan perubahan kognitif yang tidak jelas 1, 2
• Penurunan fungsi intelektual progresif - anak menjadi lebih lambat dalam berpikir, kesulitan berkonsentrasi, dan penurunan prestasi akademik 1, 2
• Gangguan penglihatan - dapat terjadi pada hingga 50% pasien, termasuk retinitis nekrotikans sebagai lesi oftalmologis yang paling khas, dan kebutaan kortikal dapat menjadi manifestasi awal 2

Stadium Lanjut (Lebih Mudah Dikenali)

• Sentakan mioklonik (myoclonic jerks) - gerakan involunter yang khas dan berulang, sering melibatkan kepala dan lengan dengan pola jatuh kepala dan tubuh 1, 2, 3
• Kejang - dapat berupa berbagai jenis kejang termasuk aktivitas kejang yang persisten 1, 2
• Tanda piramidal bilateral - kelemahan motorik dan spastisitas yang progresif 2
• Deteriorasi neurologis progresif - menuju ke arah koma dan keadaan vegetatif 1, 2, 3

Temuan EEG yang Patognomonik

• Kompleks periodik yang terdefinisi dengan baik dengan hubungan 1:1 dengan sentakan mioklonik - ini adalah temuan EEG yang sangat karakteristik untuk SSPE 1, 2
• Pola EEG ini membantu menegakkan diagnosis ketika dikombinasikan dengan gambaran klinis 1, 2

Diagnosis Laboratorium

• Antibodi measles di CSF yang meningkat - temuan diagnostik utama 1, 2
• Rasio antibodi CSF/serum measles yang tinggi - sangat mendukung diagnosis 4
• CSF PCR untuk RNA virus - dapat mendeteksi materi genetik virus measles 1
• Kultur nasofaring dan spesimen urin untuk virus measles 1

Perubahan Epidemiologi Penting (Peringatan Klinis)

Periode Laten yang Semakin Pendek

• Secara klasik, SSPE muncul 2-10 tahun setelah infeksi measles dengan usia presentasi biasanya 8-11 tahun 4, 2
• Laporan terbaru menunjukkan periode laten yang semakin pendek - kasus telah dilaporkan dengan onset hanya 4 bulan setelah infeksi measles pada anak usia 2,5 tahun 4
• SSPE dapat terjadi pada bayi dan balita - tidak lagi terbatas pada anak usia sekolah 4, 3

Implikasi Klinis Kritis

• Investigasi untuk SSPE harus dilakukan bahkan pada bayi atau balita dengan gambaran klinis yang kompatibel dan riwayat infeksi measles baru-baru ini 4
• Kasus onset sangat dini (18 bulan) dengan progresi cepat telah dilaporkan, terutama terkait dengan infeksi measles kongenital 3
• Progresi dapat sangat cepat - dari onset gejala hingga keadaan vegetatif dalam 2 bulan pada kasus onset dini 3

Presentasi Atipikal yang Perlu Diwaspadai

• Gejala psikiatrik murni - jarang, SSPE dapat muncul dengan gejala psikotik positif dan katatonik tanpa gejala klasik pada awal perjalanan penyakit 5
• Manifestasi oftalmologis sebagai gejala pertama - dapat mendahului gejala neurologis lainnya 6
• Jangan mengabaikan perubahan perilaku sebagai masalah psikiatrik atau non-spesifik tanpa menyingkirkan SSPE terlebih dahulu 5

Algoritma Pendekatan Diagnostik

Pada anak dengan riwayat measles yang menunjukkan:

1. Perubahan kepribadian/perilaku + penurunan kognitif → Lakukan EEG mencari kompleks periodik 1, 2
2. Sentakan mioklonik berulang → Periksa antibodi measles CSF/serum 1, 4, 2
3. Kombinasi gejala di atas + EEG abnormal → Konfirmasi dengan rasio antibodi CSF/serum measles yang tinggi 4, 2

Jangan menunggu gejala klasik lengkap - diagnosis dini sulit tetapi penting, dan periode laten yang semakin pendek berarti SSPE harus dipertimbangkan bahkan pada anak yang sangat muda dengan riwayat measles baru-baru ini 4, 3

Prognosis dan Pengobatan

• Tidak ada pengobatan kuratif yang efektif untuk SSPE saat ini 1, 2
• Isoprinosine oral dan interferon-alpha intratekal/intraventrikuler dapat memperpanjang kelangsungan hidup sampai batas tertentu, meskipun bukti terbatas 1, 2
• Vaksinasi measles adalah strategi paling efektif untuk mencegah SSPE 2, 3
• Progresi penyakit umumnya fatal dengan perjalanan yang tidak dapat dihentikan menuju deteriorasi neurologis lengkap 2, 3