Are Belzutifan and Belzutifib (HIF-2α inhibitors) the same for a patient with a history of operated renal cell carcinoma and multiple metastases?

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Belzutifan e Belzutifib sono lo stesso farmaco

Sì, Belzutifan e Belzutifib sono lo stesso farmaco—si tratta semplicemente di variazioni ortografiche o errori di trascrizione del nome dello stesso inibitore di HIF-2α. Il nome corretto approvato dalla FDA è belzutifan (precedentemente noto come MK-6482 o PT2977) 1, 2.

Identità del Farmaco

  • Belzutifan è l'unico nome ufficiale per questo inibitore del fattore di trascrizione HIF-2α (hypoxia-inducible factor-2α) 3.
  • Non esiste un farmaco separato chiamato "belzutifib"—questo rappresenta probabilmente un errore tipografico o una variante ortografica non ufficiale 1.
  • Il farmaco è stato approvato dalla FDA nel 2021 per la malattia di von Hippel-Lindau (VHL) e nel 2023 per il carcinoma renale a cellule chiare (ccRCC) avanzato 1.

Meccanismo d'Azione

  • Belzutifan inibisce HIF-2α impedendo la sua dimerizzazione con HIF-1β, bloccando così la trascrizione di oncogeni a valle 1, 2.
  • Questo meccanismo è particolarmente rilevante nel ccRCC, dove la maggior parte dei tumori presenta delezione o inattivazione di VHL, con conseguente sovraespressione di HIF-2α 1, 2.

Indicazioni Cliniche per il Paziente Descritto

Per un paziente con carcinoma renale operato e metastasi multiple, belzutifan è indicato nelle seguenti situazioni:

Terapia di Terza Linea (Raccomandazione Più Forte)

  • Belzutifan dovrebbe essere utilizzato al posto di everolimus in pazienti fortemente pretrattati (dopo terapia con inibitori PD-1 e TKI anti-VEGFR) 3.
  • Nello studio LITESPARK-005, belzutifan ha dimostrato un vantaggio in PFS rispetto a everolimus (HR 0.75,95% CI 0.63-0.90) 3.
  • Il tasso di risposta obiettiva era superiore con belzutifan (23% vs 4%) 3.
  • I dati su tossicità e qualità di vita favorivano belzutifan 3.

Terapia di Seconda Linea (Raccomandazione Più Debole)

  • Belzutifan è un'opzione dopo progressione con terapia combinata VEGFR-PD-1, ma con raccomandazione più debole rispetto alla terza linea 3.
  • Alternative come cabozantinib possono essere preferibili in seconda linea 3.
  • Solo il 13% dei pazienti nello studio LITESPARK-005 aveva ricevuto una sola linea di terapia precedente 3.

Dosaggio e Tollerabilità

  • La dose raccomandata è 120 mg per via orale una volta al giorno 3, 4.
  • Lo studio LITESPARK-013 ha confermato che 120 mg è la dose ottimale, con efficacia simile ma non superiore a 200 mg 4.
  • Gli eventi avversi più comuni sono anemia (77.3%) e ipossia (36.4%) 5.
  • Il 18.2% dei pazienti richiede riduzioni di dose e il 13.6% interrompe per eventi avversi 5.

Avvertenze Importanti

  • Monitoraggio richiesto: L'anemia rappresenta un effetto collaterale on-target comune che richiede monitoraggio durante il trattamento 1, 5.
  • Ipossia: Richiede sorveglianza attenta, specialmente nei pazienti con compromissione respiratoria preesistente 1, 5.
  • Approvazione FDA ma non EMA: Al momento della pubblicazione delle linee guida ESMO 2024, belzutifan era approvato dalla FDA ma non dall'EMA 3.

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