Manejo de Atrofia Óptica y Leucomalacia Periventricular en Prematuros
Enfoque Diagnóstico Inicial
Los lactantes prematuros con leucomalacia periventricular (LPV) requieren evaluación oftalmológica inmediata debido al alto riesgo de deterioro visual cerebral y anomalías del nervio óptico, con seguimiento neurológico y de neuroimagen seriada para detectar complicaciones asociadas.
Evaluación Oftalmológica Prioritaria
- Referencia inmediata a oftalmología pediátrica para evaluación completa del nervio óptico, agudeza visual, campos visuales y motilidad ocular 1, 2
- La atrofia óptica en contexto de LPV representa daño a las radiaciones ópticas y vías visuales posteriores, no una patología primaria del nervio óptico 2, 3
- Buscar específicamente: excavación horizontal del disco óptico con adelgazamiento superior (no desplazamiento nasal de vasos), ptosis, estrabismo, nistagmo y defectos campimétricos homónimos inferiores 1, 4
Caveat crítico: La excavación del disco óptico en LPV puede simular glaucoma de tensión normal, pero se diferencia por el patrón de adelgazamiento superior con defectos campimétricos inferiores y ausencia de progresión 4
Neuroimagen Seriada Obligatoria
- Ultrasonido craneal seriado en las primeras 2 semanas para detectar hemorragia intraventricular (HIV), LPV quística severa e hidrocefalia progresiva 5, 6
- El 43% de lactantes con LPV quística también tienen HIV, requiriendo monitoreo de ambas condiciones 7, 5
- El 10% de prematuros con LPV tienen hemorragia cerebelosa concomitante, aumentando 5 veces el riesgo de resultados neurológicos anormales 7, 5, 6
Limitación importante del ultrasonido: Solo detecta 23% de hemorragias cerebelosas y tiene baja sensibilidad para lesión difusa de sustancia blanca (ahora la forma predominante tras reducción del 93% en LPV quística desde los años 1990) 6
- Resonancia magnética cerebral con DWI a edad equivalente a término (36-40 semanas de edad gestacional corregida) para evaluación pronóstica definitiva 6
- La RM es el método de elección para diagnosticar lesiones de radiaciones ópticas y proporciona pronóstico neurológico mucho más confiable que hallazgos agudos por ultrasonido 1, 3, 6
Manejo Multidisciplinario Estructurado
Seguimiento Oftalmológico Intensivo
- Evaluaciones cada 6-12 meses o más frecuentemente según recomendación del oftalmólogo 1
- Evaluación funcional visual por programas de intervención temprana para visión deficiente y percepción de profundidad anormal 1
- Corrección temprana de errores refractivos, estrabismo (parches para ambliopía) y ptosis según necesidad 1
- Monitoreo específico de: agudeza visual subnormal, amontonamiento visual, defectos campimétricos, problemas perceptuales-cognitivos visuales y retraso en maduración visual 2, 3
La LPV severa quística causa deterioro visual cerebral severo con agudeza visual baja, trastornos oculomotores graves y campos visuales reducidos 2. La LPV moderada (ecodensidades periventriculares prolongadas) causa defectos visuales menos frecuentes y menos severos 2.
Monitoreo Neurológico y Complicaciones
- Vigilancia estrecha para hidrocefalia poshemorrágica que requiere intervención quirúrgica (ocurre en ~10% con cualquier HIV y 20% con HIV severa) 6
- La LPV quística bilateral predice específicamente parálisis cerebral no ambulatoria con deterioro motor más severo, mientras que LPV no quística resulta más probablemente en parálisis cerebral ambulatoria 7
- Seguimiento del neurodesarrollo cercano con servicios de intervención temprana para todos los lactantes con anomalías detectadas 6
- Riesgo aumentado de parálisis cerebral, epilepsia y retrasos cognitivos requiere evaluación continua 6
Prevención de Lesión Adicional en UCIN
- Evitar administración rápida de líquidos en lactantes de muy bajo peso al nacer, ya que puede empeorar la perfusión cerebral 5
- No asumir HIV aislada cuando puede coexistir LPV: 13% de lactantes con HIV también tienen LPV, requiriendo consejería pronóstica diferente 5
Pronóstico Visual Específico
- Los lactantes con LPV no cavitaria tienen resultados más favorables para agudeza visual y estado neurológico que aquellos con LPV cavitaria 8
- El desarrollo de agudeza monocular puede ser normal en la mayoría, pero algunos muestran agudeza subnormal a los 8-18 meses 8
- Más de la mitad pueden tener campos visuales restringidos hasta las 48 semanas, pero muchos mejoran a las 72 semanas de edad corregida 8
- Los resultados de neuroimagen, especialmente RM, se correlacionan con el resultado visual e indican lesiones a nivel de radiaciones ópticas como sustrato anatómico principal del deterioro visual 2
Estrategias Educativas y Habilitación
- Todos los lactantes con LPV necesitan seguimiento visual desde los primeros meses de vida 2
- Los resultados son importantes tanto para rehabilitación visual y motora como para cuidado diario 2
- Estrategias educativas y de habilitación óptimas deben desarrollarse para este grupo de niños con discapacidad visual, que pueden presentarse desde deterioro visual cerebral severo con parálisis cerebral hasta solo esotropía de inicio temprano con nivel intelectual normal 3