What is the appropriate management for a 5-year-old child with a 24-hour history of erythematous lesions, subsequent epistaxis, active bleeding, pallor, and generalized petechiae?

Manejo de Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) con Sangrado Activo

Este niño de 5 años con petequias generalizadas, epistaxis activa, palidez marcada y ausencia de visceromegalias requiere hospitalización inmediata con terapia multimodal que incluya transfusión de plaquetas, metilprednisolona IV en dosis altas e inmunoglobulina intravenosa (IgIV) por sangrado potencialmente mortal. 1

Evaluación Diagnóstica Inmediata

El cuadro clínico es altamente sugestivo de PTI con sangrado activo significativo:

• Obtener frotis de sangre periférica inmediatamente para identificar esquistocitos (que sugerirían síndrome urémico hemolítico o púrpura trombocitopénica trombótica), agregados plaquetarios o células anormales 1, 2
• Biometría hemática completa con diferencial para confirmar trombocitopenia aislada versus pancitopenia (que excluiría PTI) 1, 2
• Estudios de coagulación básicos para evaluar coagulación intravascular diseminada, que puede presentarse con trombocitopenia y sangrado en niños sépticos 1
• Lactato deshidrogenasa, bilirrubina indirecta y haptoglobina para evaluar hemólisis 2
• Creatinina y análisis de orina para evaluar disfunción renal que sugeriría síndrome urémico hemolítico o púrpura trombocitopénica trombótica 2

La palidez marcada (+++) sugiere anemia significativa por pérdida sanguínea, lo cual aumenta la urgencia del manejo. 2

Tratamiento Inmediato

Terapia Multimodal para Sangrado Activo

La combinación de epistaxis activa con sangrado retrofaríngeo constituye sangrado potencialmente mortal que requiere:

• Transfusión de plaquetas inmediata para sangrado activo, independientemente del conteo plaquetario 1, 2
• Metilprednisolona IV en dosis altas como parte de la terapia de primera línea 1
• Inmunoglobulina intravenosa (IgIV) 0.8-1 g/kg en dosis única, que proporciona aumento rápido de plaquetas en 1-2 días 1, 2

Opciones de Primera Línea (si el sangrado no es inmediatamente mortal)

Si después de la evaluación inicial el sangrado se considera severo pero no inmediatamente mortal:

• IgIV 0.8-1 g/kg como dosis única es la opción preferida por su rapidez de acción 1, 2
• Prednisona 2 mg/kg/día como alternativa de primera línea 2
• Anti-D inmunoglobulina 50-75 μg/kg puede usarse en pacientes Rh-positivos no esplenectomizados, pero está contraindicada en este caso debido a la palidez marcada que sugiere anemia preexistente 2

Manejo del Sangrado Activo

• Control local de epistaxis con taponamiento nasal apropiado mientras se administra terapia sistémica 3
• Ácido tranexámico 15 mg/kg como dosis de carga seguido de infusión de 2 mg/kg/h puede considerarse para sangrado severo, aunque la evidencia es principalmente en trauma 3, 4
• Transfusión de glóbulos rojos si hay anemia sintomática o inestabilidad hemodinámica 2

Criterios de Hospitalización

Este paciente cumple múltiples criterios absolutos para hospitalización:

• Sangrado severo potencialmente mortal (epistaxis activa con sangrado retrofaríngeo) 1
• Palidez marcada sugiriendo anemia significativa 1
• Sangrado de mucosas que requiere intervención clínica 1

La hospitalización es obligatoria independientemente del conteo plaquetario cuando hay sangrado severo potencialmente mortal. 1

Consideraciones Diagnósticas Diferenciales

Aunque PTI es el diagnóstico más probable, no atribuir todos los síntomas a PTI sin investigación completa:

• Enfermedad meningocócica: La erupción petequial generalizada más allá de la distribución de la vena cava superior en un niño enfermo sugiere fuertemente septicemia meningocócica 3
• Síndrome urémico hemolítico: Especialmente si hay antecedente de diarrea sanguinolenta 1
• Leucemia aguda: El frotis periférico debe excluir blastos 2
• Brucelosis: Rara pero reportada con epistaxis recurrente y trombocitopenia en áreas endémicas 5
• Parvovirus B19: Puede causar erupciones petequiales generalizadas con leucopenia y trombocitopenia 6

Precauciones Críticas

• Evitar procedimientos invasivos (punción lumbar, cateterización venosa central) hasta que el riesgo de sangrado esté controlado 7
• No administrar medicamentos que afecten la función plaquetaria (aspirina, AINEs) 3
• Restricción de actividades con riesgo de trauma hasta que el conteo plaquetario sea >50 × 10³/μL 2

Seguimiento

• Visitas ambulatorias semanales una vez estabilizado, con monitoreo menos frecuente conforme mejoran los conteos plaquetarios 1
• Aproximadamente dos tercios de los niños con PTI mejoran espontáneamente en días a 6 meses con remisiones duraderas 1