Prise en charge de la Coagulation Intravasculaire Disséminée (CIVD)
Le traitement de la maladie sous-jacente constitue la pierre angulaire de la prise en charge de la CIVD, complété par des mesures de support hémostatique selon des seuils spécifiques et une anticoagulation prophylactique ou thérapeutique selon le phénotype clinique. 1, 2
Algorithme de prise en charge initiale
1. Traitement de la cause sous-jacente (priorité absolue)
- Identifier et traiter immédiatement la pathologie déclenchante : sepsis (contrôle du foyer infectieux + antibiotiques), cancer (chimiothérapie, chirurgie, radiothérapie), traumatisme, ou complications obstétricales 1, 2, 3
- Dans la leucémie aiguë promyélocytaire : débuter l'acide tout-trans rétinoïque en urgence, ce qui permet une résolution rapide de la CIVD 1, 2
- Le traitement spécifique de la maladie sous-jacente est plus important que toute autre intervention et doit être initié sans délai 4, 5
2. Classification du phénotype clinique
Déterminer le type de CIVD pour adapter le traitement :
- CIVD procoagulante (thrombose prédominante) : fréquente dans les cancers pancréatiques et adénocarcinomes, se manifeste par ischémie artérielle, thromboembolie veineuse ou thrombose microvasculaire 1
- CIVD hyperfibrinolytique (hémorragie prédominante) : typique de la leucémie aiguë promyélocytaire et du cancer métastatique de la prostate, avec saignements diffus multiples 1
- CIVD subclinique : anomalies biologiques sans manifestations cliniques évidentes 1
Surveillance biologique
Paramètres à monitorer régulièrement
- Hémogramme complet, bilan de coagulation (TP, TCA), fibrinogène et D-dimères 1, 2, 3
- Fréquence de surveillance : quotidienne dans la CIVD aiguë sévère, jusqu'à mensuelle dans la CIVD chronique stable 1, 2
- Une baisse ≥30% du compte plaquettaire est diagnostique de CIVD subclinique, même si les valeurs absolues restent normales 4, 1, 2
Pièges diagnostiques importants
- Un compte plaquettaire "normal" peut masquer une CIVD si les plaquettes étaient initialement très élevées (fréquent en oncologie) - c'est la tendance à la baisse qui compte 4
- Le TP et TCA peuvent être normaux dans la CIVD subclinique associée au cancer (anormaux dans seulement 50% des cas de CIVD septique) 4
Mesures de support hémostatique
Transfusion plaquettaire
En cas de saignement actif :
En cas de risque hémorragique élevé sans saignement actif :
- Transfuser si plaquettes <30×10⁹/L dans la leucémie aiguë promyélocytaire 2
- Transfuser si plaquettes <20×10⁹/L dans les autres cancers 2
- Avant chirurgie ou procédure invasive : une à deux doses de plaquettes pour maintenir >50×10⁹/L 4, 3
Attention : La demi-vie des plaquettes transfusées peut être très courte en cas d'activation intense de la coagulation 2
Plasma frais congelé (PFC)
- Administrer 15-30 mL/kg de PFC chez les patients avec saignement actif et allongement du TP/TCA 1, 2, 3
- Ne pas baser la décision uniquement sur les résultats biologiques - réserver aux patients qui saignent ou nécessitent une procédure invasive 3
- Il n'existe aucune preuve que la perfusion de plasma stimule l'activation continue de la coagulation 3
Fibrinogène
- Si fibrinogène <1,5 g/L malgré le PFC : administrer deux unités de cryoprécipité ou du concentré de fibrinogène 1, 2, 3
- En cas de surcharge volémique empêchant le PFC : considérer les concentrés de facteurs (complexe prothrombinique), bien qu'ils ne corrigent que partiellement le déficit 3
Stratégie d'anticoagulation
Indications de l'héparine
Anticoagulation thérapeutique (doses curatives) :
- CIVD avec thrombose prédominante : thromboembolie veineuse ou artérielle, purpura fulminans avec ischémie acrale, infarctus cutané 1, 3, 6
- Événements thromboemboliques dans les tumeurs solides : HBPM à dose thérapeutique pendant 6 mois (premier mois à dose complète, 5 mois à 75% de la dose) - supérieure à la warfarine 2
Anticoagulation prophylactique :
- Recommandée chez tous les patients sauf ceux avec CIVD hyperfibrinolytique, en l'absence de contre-indications 1, 2
- HBPM en première intention dans la plupart des cas 1, 2
- Héparine non fractionnée (HNF) en perfusion continue si risque hémorragique élevé et insuffisance rénale (réversibilité rapide) 2, 3
- Doses ajustées au poids (ex: 10 UI/kg/h) sans nécessairement viser un TCA à 1,5-2,5 fois le témoin 3
Contre-indications relatives
- Plaquettes <20×10⁹/L 2
- Saignement actif (sauf si thrombose concomitante menaçante) 2
- CIVD hyperfibrinolytique : éviter absolument l'héparine 2
Point crucial : Les anomalies biologiques seules ne constituent pas une contre-indication absolue à l'anticoagulation en l'absence de saignement 2
Thérapies adjuvantes spécifiques
Protéine C activée recombinante
- Considérer chez les patients en sepsis sévère avec CIVD (perfusion continue de 24 μg/kg/h pendant 4 jours) 3
- Contre-indiquée si plaquettes <30×10⁹/L ou risque hémorragique élevé 3
Antifibrinolytiques
- Généralement contre-indiqués dans la CIVD 3
- Exception : CIVD caractérisée par un état hyperfibrinolytique primaire avec saignement sévère - utiliser des analogues de la lysine comme l'acide tranexamique (1 g toutes les 8 heures) 3
Concentrés d'antithrombine III
- Non recommandés en l'absence de preuves prospectives d'efficacité sur des critères cliniquement pertinents 3
Considérations particulières selon le contexte
CIVD associée au cancer
- Surveillance régulière (mensuelle à quotidienne selon le cas) chez les patients à risque 4
- Présentation souvent moins fulminante que dans le sepsis ou le traumatisme 7
- Le traitement de la néoplasie sous-jacente est fondamental 4, 2
CIVD après transfusion massive
- Le fibrinogène se dépléte en premier (après ~150% de perte du volume sanguin) 8
- Autres facteurs labiles atteignent 25% d'activité après remplacement de 200% du volume sanguin 8
- Reconnaître précocement avant que le saignement microvasculaire ne devienne évident 8