What is the diagnostic approach for a pediatric patient suspected of having Guillain-Barré Syndrome (GBS)?

Abordaje Diagnóstico del Síndrome de Guillain-Barré en Pediatría

El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré (SGB) en pacientes pediátricos se basa principalmente en el reconocimiento clínico de debilidad bilateral ascendente con arreflexia, apoyado por disociación albúmino-citológica en líquido cefalorraquídeo y estudios electrodiagnósticos, sin esperar resultados de anticuerpos para iniciar el tratamiento. 1

Criterios Clínicos Fundamentales

Los criterios diagnósticos requieren dos características esenciales 1:

• Debilidad bilateral progresiva de brazos y piernas (inicialmente pueden estar afectadas solo las piernas) 1
• Reflejos tendinosos ausentes o disminuidos en las extremidades afectadas (en algún momento del curso clínico) 1

Presentación Clínica en Niños

La presentación pediátrica tiene características específicas 2, 3:

• 93% de los niños presentan debilidad bilateral al ingreso hospitalario, llegando al 100% en el nadir 2
• 70% presentan tetraparesia y 23% paraparesia 2
• El primer síntoma suele ser alteración de la marcha o dolor neuropático 3
• 79% experimentan dolor neuropático, la mitad de forma severa, representando un desafío terapéutico importante 3
• La fase progresiva dura una mediana de 6-7 días (rango intercuartílico 3-8 días) y menos de 4 semanas en todos los casos 2, 3

Investigaciones de Laboratorio Iniciales

Pruebas Básicas Obligatorias

Todos los pacientes con sospecha de SGB deben tener 1:

• Biometría hemática completa
• Glucosa, electrolitos, función renal y enzimas hepáticas para excluir causas metabólicas o electrolíticas de parálisis flácida aguda 1
• Estas pruebas excluyen hipopotasemia, tirotoxicosis hipopotasémica periódica, hipomagnesemia o hipofosfatemia como causas alternativas 1

Anticuerpos Anti-Gangliósidos

El valor diagnóstico de los anticuerpos es limitado 1:

• No esperar resultados de anticuerpos antes de iniciar tratamiento 1, 4
• Un resultado positivo puede ser útil cuando el diagnóstico está en duda, pero un resultado negativo no descarta SGB 1
• Los anticuerpos anti-GQ1b se encuentran en hasta 90% de pacientes con síndrome de Miller Fisher, teniendo mayor valor diagnóstico en esta variante 1

Examen del Líquido Cefalorraquídeo

Indicaciones y Hallazgos Clásicos

El examen de LCR debe realizarse durante la evaluación inicial 1:

• El hallazgo clásico es disociación albúmino-citológica: proteína elevada con recuento celular normal 1, 4
• Advertencia crítica: Las proteínas son normales en 30-50% de pacientes en la primera semana y en 10-30% en la segunda semana 1
• No descartar SGB basándose en proteínas normales del LCR en la primera semana 1, 4
• En estudios pediátricos, 77% de los niños mostraron proteína elevada en LCR 2

Señales de Alerta en el LCR

• Pleocitosis marcada (>50 células/μl) sugiere otras patologías como malignidad leptomeníngea o enfermedades infecciosas/inflamatorias de médula espinal o raíces nerviosas 1
• Pleocitosis leve (10-50 células/μl), aunque compatible con SGB, debe impulsar a considerar diagnósticos alternativos como causas infecciosas de polirradiculitis 1

Estudios Electrodiagnósticos

Indicaciones y Utilidad

Los estudios electrodiagnósticos no son obligatorios para diagnosticar SGB, pero se recomienda realizarlos siempre que sea posible 1:

• Son especialmente útiles en pacientes con presentación atípica 1
• En niños, 91% mostraron evidencia de poli(radiculo)neuropatía en estudios de conducción nerviosa 2

Hallazgos Electrodiagnósticos Típicos

El examen electrofisiológico revela 1:

• Polirradiculoneuropatía o polineuropatía sensoriomotora con velocidades de conducción reducidas, amplitudes reducidas, dispersión temporal anormal y/o bloqueos de conducción motora parciales 1
• Patrón de "preservación sural": potencial de acción del nervio sensorial sural normal mientras que los potenciales medianos y cubitales están anormales o ausentes 1, 4

Limitaciones Temporales Importantes

Las mediciones electrofisiológicas pueden ser normales 1:

• Cuando se realizan temprano (dentro de 1 semana del inicio de síntomas)
• En pacientes con debilidad inicialmente proximal, enfermedad leve, progresión lenta o variantes clínicas
• En estos casos, repetir el estudio electrodiagnóstico 2-3 semanas después puede ser útil 1

Estudios de Imagen

Resonancia Magnética

La RM no es parte de la evaluación diagnóstica rutinaria, pero puede ser útil 1:

• Especialmente útil para excluir diagnósticos diferenciales como infección del tronco encefálico, accidente cerebrovascular, inflamación de médula espinal o células del asta anterior, compresión de raíces nerviosas o malignidad leptomeníngea 1
• El realce de raíces nerviosas con gadolinio es un hallazgo no específico pero sensible de SGB, particularmente útil en niños pequeños donde la evaluación clínica y electrofisiológica puede ser desafiante 1
• Atención especial en brotes de mielitis flácida aguda en niños, cuya presentación puede imitar SGB; la RM puede ayudar a distinguir entre estos diagnósticos 1

Evaluación de Función Respiratoria y Autonómica

Prioridad Inmediata

Evaluar inmediatamente la función respiratoria y estabilidad autonómica, ya que determinan el riesgo de mortalidad y necesidad de cuidados intensivos 4:

• Medir capacidad vital, fuerza inspiratoria negativa (FIN) y presiones inspiratorias/espiratorias máximas al ingreso y de forma seriada 4
• Aplicar la "regla 20/30/40": el paciente está en riesgo de insuficiencia respiratoria si capacidad vital <20 ml/kg, presión inspiratoria máxima <30 cmH₂O, o presión espiratoria máxima <40 cmH₂O 4
• Conteo en una sola respiración ≤19 predice necesidad de ventilación mecánica 4

Monitoreo Autonómico

• Realizar electrocardiografía y monitoreo continuo de frecuencia cardíaca y presión arterial para detectar arritmias e inestabilidad de presión arterial 4
• Evaluar capacidad de deglución y reflejo tusígeno para identificar riesgo de aspiración 4

Validación de Criterios de Brighton en Pediatría

Un estudio de validación en 46 niños con datos completos demostró 2:

• Sensibilidad del 72% para criterios de Brighton nivel 1 (IC 95% 57-84)
• Sensibilidad del 96% para nivel 2 (IC 95% 85-99)
• Sensibilidad del 98% para nivel 3 (IC 95% 88-100)

Diagnósticos Diferenciales Críticos

Causas que Requieren Exclusión Inmediata

Dos enfermedades tratables demandan diagnóstico diferencial inmediato 5:

• Parálisis por garrapata
• Compresión aguda de médula espinal

Otras Consideraciones Importantes

Mantener sospecha de diagnósticos alternativos cuando hay 1:

• Asimetría marcada persistente
• Disfunción vesical al inicio
• Pleocitosis marcada del LCR
• Inflamación o infección del tronco encefálico (sarcoidosis, síndrome de Sjögren, neuromielitis óptica) 1
• Miopatías metabólicas o tóxicas 1

Algoritmo Diagnóstico Estructurado

1. Reconocimiento clínico inicial: Debilidad bilateral ascendente + arreflexia 1
2. Evaluación respiratoria y autonómica inmediata para determinar necesidad de UCI 4
3. Laboratorios básicos para excluir causas metabólicas/electrolíticas 1
4. Punción lumbar buscando disociación albúmino-citológica (recordar que puede ser normal en primera semana) 1
5. Estudios electrodiagnósticos cuando sea posible, especialmente si presentación atípica 1
6. RM de columna si hay características atípicas o para excluir diagnósticos diferenciales 1
7. No esperar resultados de anticuerpos para iniciar tratamiento 1, 4

Errores Comunes a Evitar

• No descartar SGB por proteínas normales en LCR durante la primera semana 1, 4
• No esperar resultados de anticuerpos anti-gangliósidos antes de iniciar tratamiento 1, 4
• No descartar SGB por estudios electrodiagnósticos normales en la primera semana; considerar repetir en 2-3 semanas 1
• No subestimar el dolor neuropático en niños, presente en 79% de casos pediátricos 3
• Reconocer que 13% de niños requieren ventilación artificial, haciendo crítico el monitoreo respiratorio 3