What are the recommended COVID-19 vaccination and treatment strategies for patients with mast-cell disorders such as systemic mastocytosis or mast-cell activation syndrome?

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Zusammenhang COVID-19 und Mastzellerkrankungen: Impfung und Behandlungsstrategien

COVID-19-Impfung wird ausdrücklich empfohlen

Patienten mit Mastozytose und Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) sollten die COVID-19-Impfung erhalten, da schwere Nebenwirkungen selten sind und das Risiko einer schweren COVID-19-Erkrankung das Impfrisiko überwiegt. 1

Begründung für die Impfempfehlung

  • Das European Competence Network on Mastocytosis (ECNM) und die American Initiative in Mast Cell Diseases (AIM) empfehlen die breite Anwendung der COVID-19-Impfung bei Mastozytose-Patienten weltweit, da schwere Nebenwirkungen auch bei Patienten mit schweren Allergien und Mastozytose selten sind. 1
  • Die einzige etablierte Kontraindikation ist eine bekannte oder vermutete Allergie gegen einen Bestandteil des Impfstoffs. 1

Sicherheitsmaßnahmen bei der Impfung

  • Prämedikation vor der Impfung: Geben Sie H1-Antihistaminika (z.B. Cetirizin 20-40 mg) und H2-Antihistaminika (Famotidin 20-40 mg) 1-2 Stunden vor der Impfung, abhängig vom individuellen Risikoprofil des Patienten. 2, 1
  • Verlängerte Nachbeobachtung: Überwachen Sie den Patienten mindestens 30-60 Minuten nach der Impfung auf Anzeichen einer Mastzellaktivierung oder Anaphylaxie. 1
  • Epinephrin-Bereitschaft: Stellen Sie sicher, dass der Patient seine zwei Epinephrin-Autoinjektoren zur Impfung mitbringt und das medizinische Personal sofortigen Zugang zu Notfallmedikamenten hat. 2, 1

Dokumentierte Risiken und Management

  • Ein Fallbericht beschreibt eine schwere verzögerte Mastzellaktivierung 24 Stunden nach mRNA-1273-Booster-Impfung mit lebensbedrohlichen Histaminspiegeln (18 ng/ml) und massiv erhöhten Th2-Zytokinen, insbesondere IL-6 (85-fach erhöht). 3
  • In diesem Fall führte die Gabe von Tocilizumab (IL-6-Rezeptor-Antagonist) innerhalb von 12 Stunden zu einer klinischen Verbesserung. 3
  • Trotz dieses Einzelfalls bleibt die Impfung empfohlen, da solche schweren Reaktionen extrem selten sind. 1

COVID-19-Infektion bei Mastzellerkrankungen

Risikofaktoren für schweren Verlauf

  • Das Gesamtrisiko, sich mit SARS-CoV-2 zu infizieren, ist bei Mastzellerkrankungen nicht erhöht, aber bestimmte Faktoren können das Risiko für einen schweren COVID-19-Verlauf steigern. 4
  • Hochrisikofaktoren umfassen: Mastzellaktivierungs-bedingte kardiovaskuläre oder bronchopulmonale Ereignisse in der Anamnese, laufende Chemotherapie oder immunsuppressive Medikamente, sowie relevante Komorbiditäten. 4

Medikamentenmanagement während COVID-19-Infektion

  • Fortsetzen: Anti-Mediator-Therapien (H1/H2-Antihistaminika, Mastzellstabilisatoren, Leukotrienantagonisten) müssen während einer COVID-19-Infektion fortgesetzt werden. 4
  • Fortsetzen: Vitamin D-Supplementierung sollte beibehalten werden. 4
  • Sorgfältig evaluieren: Chemotherapie und immunsuppressive Medikamente sollten während einer aktiven COVID-19-Infektion individuell auf Basis des Krankheitsverlaufs neu bewertet werden. 4

Möglicher Zusammenhang: Long COVID und MCAS

Überlappende Symptomatik

  • Long COVID und MCAS zeigen bemerkenswerte Symptomüberschneidungen, einschließlich Fatigue, Myalgien, Thoraxbeschwerden, "Brain Fog" und neuropsychiatrische Symptome. 5, 6
  • Beide Erkrankungen zeigen einen Relaps-Remissions-Zyklus und sprechen auf ähnliche Behandlungen an. 5

Pathophysiologische Hypothesen

  • COVID-19-Infektion könnte eine Exazerbation eines zuvor nicht diagnostizierten MCAS auslösen oder normale Mastzellen durch persistierende Viruspartikel aktivieren. 5
  • Das bei Kindern und Erwachsenen beschriebene Multisystem Inflammatory Syndrome (MIS-C/MIS-A) nach COVID-19 zeigt Symptome, die MCAS sehr ähnlich sind und möglicherweise eine Mastzellaktivierungskomponente beinhalten. 6

Diagnostische Überlegungen

  • Bei Patienten mit persistierenden Symptomen nach COVID-19 sollte MCAS als Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn Symptome auf Anti-Mediator-Therapie ansprechen. 5, 6
  • Diagnostische Marker umfassen Serum-Tryptase (stabil), Urin-N-Methylhistamin und Urin-Prostaglandin-Metaboliten, obwohl diese aufgrund schneller Degradation schwierig zu erfassen sein können. 5

Behandlung von COVID-19-induzierter Mastzellaktivierung

Akutmanagement bei schwerer Reaktion

  • Sofortige Maßnahmen: Verabreichen Sie intramuskulär Epinephrin bei Hypotension, Larynxödem oder schwerem Bronchospasmus. 2
  • Flüssigkeitsreanimation: Geben Sie intravenöse Flüssigkeit bei Hypotension. 2
  • Adjuvante Therapie: Verabreichen Sie intravenöse H1- und H2-Antihistaminika plus Kortikosteroide. 2
  • Tryptase-Messung: Bestimmen Sie Serum-Tryptase innerhalb von 30-120 Minuten nach Symptombeginn und vergleichen Sie mit dem Baseline-Wert des Patienten. 2

Erweiterte Therapieoptionen bei refraktären Fällen

  • Bei massiv erhöhtem IL-6 (wie im dokumentierten Fall nach mRNA-Impfung) kann Tocilizumab erwogen werden, obwohl dies außerhalb der Standardempfehlungen liegt. 3
  • Optimieren Sie die Anti-Mediator-Therapie durch Erhöhung der H1-Antihistaminika-Dosis auf das 2-4-fache der Standarddosis. 7, 2
  • Fügen Sie Montelukast 10 mg täglich hinzu, wenn die Antwort auf Antihistaminika suboptimal ist. 7, 2

Kritische Warnhinweise

  • Niemals Analgetika zurückhalten: Schmerz selbst ist ein potenter Trigger für Mastzellaktivierung; verwenden Sie Fentanyl oder Remifentanil anstelle von Morphin oder Codein. 2
  • Supine Position: Weisen Sie Patienten an, sich bei hypotensiven Episoden sofort hinzulegen. 2
  • Zwei Epinephrin-Autoinjektoren: Alle MCAS- und Mastozytose-Patienten müssen jederzeit zwei Autoinjektoren bei sich tragen, da 20-50% der Patienten mit systemischer Mastozytose systemische Anaphylaxie erleben. 2, 8

References

2
Guideline

Evidence‑Based Pharmacologic and Safety Management of Mast Cell Activation Syndrome

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2026

3
Research

COVID-19 mRNA-1273 vaccination induced mast cell activation with strongly elevated Th2 cytokines in a systemic mastocytosis patient.

Inflammation research : official journal of the European Histamine Research Society ... [et al.], 2025

5
Research

Mast cell activation syndrome and the link with long COVID.

British journal of hospital medicine (London, England : 2005), 2022

6
Research

COVID-19 and Multisystem Inflammatory Syndrome, or is it Mast Cell Activation Syndrome?

Journal of biological regulators and homeostatic agents, 2020

8
Guideline

Treatment of Systemic Mastocytosis

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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