Manifestaciones Clínicas de la Enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet se presenta clásicamente con úlceras orales recurrentes, úlceras genitales, lesiones cutáneas y uveítis, pero puede afectar múltiples sistemas orgánicos incluyendo manifestaciones vasculares, neurológicas, gastrointestinales y cardíacas que determinan el pronóstico.
Manifestaciones Mucocutáneas (Hallazgo Cardinal)
Las manifestaciones mucocutáneas son los signos clínicos distintivos de la enfermedad de Behçet y forman la base de los criterios diagnósticos 1, 2:
- Úlceras orales aftosas recurrentes: Presente en prácticamente todos los pacientes y usualmente es el síntoma inicial de la enfermedad 3, 4
- Úlceras genitales recurrentes: Ocurren en la mayoría de los pacientes y pueden causar cicatrización deformante y obliterativa si no se tratan adecuadamente 1, 5
- Lesiones cutáneas específicas: Incluyen eritema nodoso (más significativo diagnósticamente), lesiones papulopustulares o similares al acné, y pseudofoliculitis 3, 1
- Patergia positiva: Reacción cutánea exagerada a traumatismos menores 3, 1
Manifestaciones Oculares
El compromiso ocular es crítico porque determina un pronóstico desfavorable 3, 6:
- Uveítis anterior: Puede presentarse con iridociclitis e hipopión (pus en cámara anterior) 3, 4
- Enfermedad del segmento posterior: Incluye vasculitis retiniana, oclusión vascular retiniana, hiperemia del disco óptico y edema macular 4
- Vitreítis: De leve a moderada intensidad 4
- La ceguera puede afectar hasta el 20% de los pacientes no tratados 6
Manifestaciones Vasculares
El compromiso vascular ocurre en aproximadamente un tercio de los pacientes y es una de las dos vasculitis que puede afectar tanto arterias como venas 3, 1:
- Compromiso venoso: Tromboflebitis superficial, trombosis venosa profunda (incluyendo vena cava), várices y trombosis de senos cerebrales 3
- Compromiso arterial: Formación de aneurismas (pueden ser múltiples y en diferentes sitios), lesiones estenóticas y pseudoaneurismas con riesgo de ruptura 3
- Trombosis intracardíaca: Extremadamente rara, afecta principalmente cavidades derechas 7
- Los émbolos pulmonares son raros a pesar de la alta frecuencia de trombosis venosa, ya que los trombos se adhieren firmemente a la pared vascular 3
Manifestaciones Articulares
- Artritis no erosiva: Usualmente sigue un curso leve y transitorio sin deformidades 3
- Afecta principalmente articulaciones grandes como rodillas y tobillos 3
- Los cambios erosivos son raros 3
Manifestaciones Gastrointestinales
- Úlceras profundas penetrantes: Localizadas principalmente en íleon terminal, región ileocecal y colon 3, 5
- Estas úlceras tienden a perforarse, requiriendo procedimientos quirúrgicos de emergencia como ileocolectomía o hemicolectomía 3
- Pueden presentarse con diarrea, sangrado gastrointestinal o perforación 3
- Las tasas de recurrencia y reoperación son altas a largo plazo 3
Manifestaciones Neurológicas
El compromiso neurológico es un factor de mal pronóstico 3, 5:
- Enfermedad parenquimatosa: Puede afectar cualquier área del sistema nervioso central 3
- Trombosis de senos durales: Requiere tratamiento específico con corticosteroides 3
- La resonancia magnética con contraste es la modalidad de imagen de elección 1
- El análisis del líquido cefalorraquídeo puede mostrar pleocitosis y elevación de proteínas 1
Síntomas Constitucionales
- Pérdida de peso, sudores nocturnos, malestar general y fiebre pueden estar presentes 3
Características Epidemiológicas y Pronósticas Importantes
- La enfermedad típicamente aparece alrededor de la tercera o cuarta década de la vida 2
- Los hombres jóvenes con inicio temprano de la enfermedad tienen el curso más severo y el peor pronóstico, requiriendo tratamiento más agresivo 6, 5
- El compromiso ocular, vascular, neurológico o gastrointestinal se asocia con mal pronóstico y puede causar daño grave e incluso muerte si no se trata 5
- La enfermedad sigue un curso crónico recurrente-remitente con exacerbaciones impredecibles que típicamente disminuyen en frecuencia y severidad con el tiempo 5
Advertencias Clínicas Críticas
- El compromiso de órganos mayores (ocular, vascular, neurológico, gastrointestinal) requiere inmunosupresión agresiva inmediata para prevenir daño orgánico irreversible y muerte 5
- La posibilidad de aneurisma de arteria pulmonar coexistente contraindica la anticoagulación debido al riesgo de sangrado fatal 3
- Las úlceras genitales crónicas pueden causar cicatrización obliterativa y deformante que requiere tratamiento vigoroso para prevenir daño anatómico irreversible 1, 5