Causas de Trombocitosis
Clasificación Principal
La trombocitosis se clasifica en primaria (clonal) y secundaria (reactiva), siendo la secundaria responsable del 83% de los casos, mientras que la primaria representa solo el 12.5%. 1
Trombocitosis Primaria (Clonal)
La trombocitosis primaria resulta de neoplasias mieloproliferativas y conlleva un riesgo trombótico significativamente mayor que las causas secundarias. 1
Trombocitemia Esencial (TE)
- Requiere recuento plaquetario sostenido ≥450×10⁹/L con proliferación megacariocítica en médula ósea. 2
- La mutación JAK2V617F está presente en 86% de los casos de trombocitosis primaria. 2
- Si JAK2V617F es negativo, debe realizarse pruebas de mutaciones CALR y MPL. 2
- El 86% de pacientes con trombocitosis primaria tienen al menos un marcador molecular de neoplasia mieloproliferativa. 1
Policitemia Vera (PV)
- La mutación JAK2V617F está presente en >90% de los casos. 3, 2
- Se caracteriza por hemoglobina/hematocrito elevado como hallazgo primario. 2
- La deficiencia de hierro puede enmascarar PV al normalizar los niveles de hemoglobina. 4
Mielofibrosis Primaria (MFP)
- La mutación JAK2V617F está presente en aproximadamente 50% de los casos. 3, 2
- Presenta fibrosis característica en médula ósea con megacariocitos atípicos. 2
- Frecuentemente acompañada de leucoeritroblastosis, LDH elevada, anemia y esplenomegalia. 4
Leucemia Mieloide Crónica
- Es un trastorno mieloproliferativo que puede causar trombocitosis. 5
- Requiere exclusión mediante prueba BCR-ABL1. 4
Trombocitosis Secundaria (Reactiva)
Las causas secundarias representan la mayoría de casos y generalmente no requieren terapia citorreductora. 5
Daño Tisular y Trauma (32.2% de casos secundarios)
- Cirugía, quemaduras y trauma son desencadenantes reconocidos. 5, 1
- Estados post-quirúrgicos producen elevación reactiva de plaquetas. 4
Infecciones (17.1% de casos secundarios)
- Infecciones bacterianas o virales agudas pueden causar trombocitosis secundaria. 5, 1
- En empiema pediátrico, el 93% presenta recuentos >500×10⁹/L, con pico a las 2 semanas y normalización a las 3 semanas. 4
- Infecciones específicas incluyen: HIV, hepatitis C, Helicobacter pylori, parvovirus y citomegalovirus. 4
Trastornos Inflamatorios Crónicos (11.7% de casos secundarios)
- Enfermedad inflamatoria intestinal y artritis reumatoide causan elevación sostenida de plaquetas. 5, 1
- La enfermedad de Still del adulto frecuentemente presenta trombocitosis reactiva que refleja la actividad de la enfermedad. 4
- Condiciones autoinmunes como síndrome antifosfolípido y lupus eritematoso sistémico pueden inducir trombocitosis. 4
Deficiencia de Hierro (11.1% de casos secundarios)
- La deficiencia de hierro puede causar trombocitosis incluso sin anemia. 2, 1
- La suplementación con hierro normaliza el recuento plaquetario cuando es la única causa. 4
- La microcitosis (VCM <80 fL) indica deficiencia de hierro que requiere suplementación. 2
Malignidad
- Tumores sólidos y trastornos linfoproliferativos causan trombocitosis mediante producción de citoquinas inflamatorias. 5, 4
- La trombocitosis asociada a malignidad confiere mayor riesgo trombótico. 4
Post-Esplenectomía o Hipoesplenismo
Medicamentos
- Corticosteroides, epinefrina y otros fármacos pueden inducir trombocitosis. 5, 4
- Los agentes estimulantes de eritropoyesis se asocian con trombocitosis en pacientes oncológicos. 5
Algoritmo Diagnóstico
Evaluación Inicial
- Confirmar trombocitosis verdadera con recuento plaquetario sostenido ≥450×10⁹/L en medición repetida. 4
- Revisar frotis de sangre periférica para evaluar anormalidades en otras líneas celulares. 2, 5
- Excluir pseudotrombocitosis. 2
Estudios de Laboratorio Dirigidos
- Realizar estudios de hierro (ferritina, hierro sérico, TIBC) para detectar deficiencia de hierro. 4
- Medir marcadores inflamatorios (VSG, PCR) para identificar inflamación crónica. 2
- Obtener historia detallada de infecciones recientes, condiciones inflamatorias, medicamentos, trauma o síntomas de deficiencia de hierro. 4
Pruebas Moleculares (si se sospecha causa primaria)
- La prueba de primera línea es JAK2V617F. 4
- Si JAK2V617F es negativo, proceder con análisis de mutaciones CALR y MPL. 4
Examen de Médula Ósea
- Obligatorio en pacientes >60 años o con síntomas sistémicos para excluir síndromes mielodisplásicos, leucemias u otras malignidades. 3, 2
- Requerido para evaluar morfología megacariocítica, celularidad y fibrosis cuando se sospecha trastorno primario. 4
- No está indicado en niños con características clásicas de trombocitopenia inmune. 4
Consideraciones de Riesgo Trombótico
La trombocitosis primaria conlleva riesgo trombótico significativamente mayor que la secundaria. 2, 1
Trombocitosis Secundaria
- Raramente conduce a trombosis, incluso con recuentos plaquetarios muy elevados. 4
- En empiema pediátrico con plaquetas >500×10⁹/L, la función plaquetaria permanece normal sin eventos tromboembólicos. 4
- La terapia antiplaquetaria no está indicada para trombocitosis secundaria. 4
Trombocitosis Primaria - Factores de Riesgo
- Edad >60 años, trombosis previa, presencia de mutación JAK2V617F, factores de riesgo cardiovascular y leucocitosis >11×10⁹/L. 2
- La leucocitosis confiere 60% de aumento en riesgo trombótico en trombocitemia esencial. 2
- La trombocitosis extrema >1,000/μL confiere menor riesgo trombótico pero mayor riesgo hemorrágico. 2
Manejo
Trombocitosis Secundaria
- Identificar y tratar la condición subyacente; evitar agentes antiplaquetarios o citorreductores innecesarios. 5, 4
- Volver a medir el recuento plaquetario después de la resolución del trastorno primario para confirmar normalización. 4
- Si la trombocitosis persiste más allá del tiempo esperado, considerar evaluación de médula ósea para excluir neoplasia mieloproliferativa oculta. 4
Trombocitosis Primaria
- Para pacientes de alto riesgo, puede estar indicada terapia citorreductora (hidroxiurea, anagrelida) y aspirina en dosis bajas (81-100 mg/día) para prevención de trombosis. 5, 4
- La estratificación de riesgo trombótico guía el uso de terapia citorreductora y agentes antiplaquetarios. 4
Trampas Diagnósticas Comunes
- La presencia de una condición reactiva no excluye TE si se cumplen los criterios de la OMS. 2
- Debe excluirse mediante ensayo de reemplazo de hierro la anemia por deficiencia de hierro antes de diagnosticar trombocitemia esencial, ya que la policitemia vera oculta puede estar enmascarada. 5
- En coagulopatía intravascular diseminada relacionada con malignidad, una tendencia decreciente de plaquetas desde un nivel inicialmente elevado puede ser el único signo de CID, incluso si el recuento absoluto permanece en rango normal. 5