Alt Ekstremite (Baldır) Klodikasyonu: Takayasu Arteritinde Çocuk ve Ergenlerde
Patofizyolojik Mekanizma
Takayasu arteritinde alt ekstremite klodikasyonu, aortun abdominal segmenti ve iliyofemoral arterlerdeki inflamatuar stenoz veya oklüzyondan kaynaklanan iskemiye bağlı gelişir. 1
- Hastalık, aorta ve ana dallarını tutan T-hücre aracılı bir panarterit olup, adventisyal vasa vasorumdan başlayarak içe doğru ilerler 1
- İnflamatuar süreç, arteriyel duvarda stenoz, oklüzyon veya anevrizma oluşumuna yol açar 2, 3
- Hint tipinde (Indian type) Takayasu arteriti, özellikle abdominal aorta ve renal arterleri tutar; bu nedenle alt ekstremite tutulumu bu popülasyonda daha sıktır 1, 4
Klinik Prezentasyon: Çocuk ve Ergenlerde Özellikler
Çocuklarda alt ekstremite klodikasyonu, yürüme veya koşma sırasında baldır kaslarında ağrı, kramp ve yorgunluk şeklinde ortaya çıkar ve istirahatle düzelir. 1
- Klodikasyon, 1990 American College of Rheumatology tanı kriterlerinden biridir ve özellikle 40 yaş altı hastalarda tanıyı destekler 1, 2
- Çocuklarda klodikasyon semptomları başlangıçta nonspesifik olabilir ve periferik arter hastalığı, aort koarktasyonu veya renal arter stenozu gibi diğer durumlarla karışabilir 5
- Fizik muayenede azalmış veya kayıp periferik nabızlar, vasküler üfürümler ve ekstremiteler arasında >10 mmHg sistolik kan basıncı farkı saptanır 1, 4
Tanısal Yaklaşım
Her prenatal vizitte dört ekstremiteden kan basıncı ölçümü yapılmalı ve yeni üfürüm veya nabız defisitleri için vasküler muayene gerçekleştirilmelidir. 1, 4, 6
- Tanı için noninvaziv vasküler görüntüleme (MR anjiyografi, BT anjiyografi veya FDG-PET) klinik değerlendirme ve inflamatuar belirteçlerle birlikte kullanılmalıdır 4
- MR/BT anjiyografide aktif hastalık bulguları: vasküler ödem, kontrast tutulumu, artmış duvar kalınlığı 1
- Çocuklarda sedasyon gerektiren görüntüleme çalışmaları potansiyel riskler taşıdığından, inaktif hastalıkta rutin görüntüleme tedavi eden klinisyenin takdirine bırakılmıştır 1
- İnflamatuar belirteçler (ESR, CRP) aktif vakaların yalnızca %50'sinde yüksektir; bu nedenle tek başına hastalık aktivitesini değerlendirmek için kullanılmamalıdır 4, 6
Tedavi Algoritması
İlk Basamak Medikal Tedavi
Aktif Takayasu arteriti tanısı konduğunda, yüksek doz oral glukokortikoid (prednizon 40-60 mg/gün veya 1 mg/kg/gün) ile eş zamanlı olarak glukokortikoid-dışı immünsüpresif ajan başlanmalıdır. 1, 4, 6
- Metotreksat (20-25 mg/hafta) özellikle çocuklarda daha iyi tolere edildiği için tercih edilen birinci basamak steroid koruyucu ajandır 1, 4
- Azatioprin (2 mg/kg/gün) metotreksat uygun olmadığında alternatif birinci basamak ajandır 1, 4
- Glukokortikoid monoterapisi, uzun dönem steroid toksisitesini artırdığı için yalnızca hafif hastalık veya tanısal belirsizlik durumlarında kullanılmalıdır 4
Dirençli Hastalık Yönetimi
Glukokortikoid ve konvansiyonel immünsüpresanlarla başarısız olan hastalarda, bir sonraki adım olarak TNF inhibitörü (infliksimab veya adalimumab) eklenmelidir, tosilizumab değil. 1, 4
- TNF inhibitörleri, daha geniş klinik deneyim ve remisyon indüksiyonu ile nüksleri azalttığını gösteren gözlemsel veriler nedeniyle önceliklidir 4
- Tosilizumab, TNF inhibitörlerinin kontrendike olduğu, etkisiz olduğu veya tolere edilmediği durumlar için ayrılmalıdır 1, 4
Klodikasyona Özel Yönetim Stratejisi
Bilinen Takayasu arteriti olan ve devam eden aktif hastalık kanıtı olmayan persistan ekstremite klodikasyonu olan hastalarda, cerrahi müdahaleye karşı koşullu olarak önerilir. 1
- Takayasu arteritli hastalar, klodikasyona neden olan stenozu atlayan kollateral dolaşım geliştirebilir; bu nedenle cerrahi müdahale gerekmeyebilir 1
- Ancak, aktiviteleri klodikasyondan önemli ölçüde etkilenen hastalar için cerrahi müdahale düşünülebilir 1
İmmünsüpresif Tedavi Alırken Kötüleşen İskemi
İmmünsüpresif tedavi alırken ekstremite iskemisinin kötüleşen belirtileri olan hastalarda, cerrahi müdahale yerine immünsüpresif tedavinin yükseltilmesi önerilir. 1
- İmmünsüpresif tedavi, kan akışını iyileştirmek veya kötüleşmesini önlemek için vasküler inflamasyonu kontrol etmek amacıyla önerilir 1
- Ancak, koroner arter tutulumu ve yaklaşan/ilerleyen doku veya organ enfarktüsü gibi klinik durumlar acil cerrahi müdahale gerektirebilir 1
Cerrahi Zamanlama
Ekstremite/organ iskemisinin kötüleşen belirtileri olan hastalarda, aktif hastalık sırasında cerrahi müdahale yapmak yerine hastalık sessiz hale gelene kadar cerrahi müdahaleyi geciktirmek koşullu olarak önerilir. 1, 6
- Gözlemsel çalışmalar, hastalık aktif değilken cerrahi müdahale yapılırsa sonuçların daha iyi olduğunu göstermiştir 1
- Cerrahi kaçınılmazsa (yaşamı veya organı tehdit eden iskemi), periproседüral dönemde yüksek doz glukokortikoid kullanılmalı ve kararlar vasküler cerrah ile romatolog tarafından ortaklaşa verilmelidir 1, 4, 6
İzlem Protokolü
Tüm Takayasu arteritli hastalar için, görünürde remisyonda olsalar bile, yaşam boyu klinik izlem zorunludur. 1, 4, 6
- Her vizitte dört ekstremiteden kan basıncı ölçümü, yeni üfürüm veya nabız defisitleri için vasküler muayene, konstitüsyonel ve vasküler semptomların değerlendirilmesi yapılmalıdır 4, 6
- İnflamatuar belirteçler (ESR, CRP) klinik değerlendirme ile birlikte ölçülmeli, ancak tek başına hastalık aktivitesini değerlendirmek için kullanılmamalıdır 4, 6
- Aktif/erken hastalıkta her 3-6 ayda bir noninvaziv görüntüleme (MRI/BT anjiyografi veya FDG-PET) yapılmalı, yerleşik sessiz hastalıkta aralıklar uzatılabilir 1, 4
Kritik Tuzaklar ve Kaçınma Yolları
- Tuzak: İnflamatuar belirteçlere tek başına güvenmek. Kaçınma: Aktif hastalığın %50'sinde normal olabilirler; klinik değerlendirme ve görüntüleme ile birlikte kullanın 4, 6
- Tuzak: Aktif inflamasyon sırasında elektif revaskülarizasyon yapmak. Kaçınma: Hastalık sessiz hale gelene kadar bekleyin; aktif hastalık sırasında cerrahi önemli ölçüde daha kötü sonuçlarla ilişkilidir 1, 6
- Tuzak: Glukokortikoid monoterapisi kullanmak. Kaçınma: Tanı anında kombine immünsüpresif tedavi başlayın; bu, uzun dönem steroid toksisitesini belirgin şekilde azaltır 4
- Tuzak: Çocuklarda klodikasyonu diğer yaygın durumlarla karıştırmak. Kaçınma: Açıklanamayan konstitüsyonel semptomlar veya sistemik vaskülit belirtileri olan çocuklarda Takayasu arteritini ayırıcı tanıda düşünün 5