¿Puede haber urticaria en el síndrome de Job?
Sí, la urticaria puede ocurrir en pacientes con síndrome de Job (síndrome de hiper-IgE autosómico dominante), aunque no es una manifestación característica de la enfermedad. La evidencia indica que el síndrome de hiper-IgE se asocia con eosinofilia y niveles extremadamente elevados de IgE, condiciones que pueden manifestarse con urticaria como parte del espectro de manifestaciones dermatológicas 1.
Manifestaciones dermatológicas del síndrome de Job
El síndrome de Job se caracteriza principalmente por:
- Eczema/dermatitis atópica como manifestación cutánea predominante, presente desde la infancia temprana 2, 3, 4
- Abscesos cutáneos estafilocócicos recurrentes que son la característica infecciosa distintiva 3, 5
- Niveles de IgE extremadamente elevados (pueden alcanzar >50,000 IU/ml) 6
- Eosinofilia tisular y sanguínea asociada con la elevación de IgE 1
Relación entre hiper-IgE y urticaria
La urticaria puede presentarse en el contexto del síndrome de Job debido a:
- Síndromes de inmunodeficiencia con niveles anormales de inmunoglobulinas, incluido el síndrome de hiper-IgE, pueden cursar con eosinofilia (HE) 1
- El síndrome de hipereosinofilia (HES) puede asociarse con un amplio espectro de condiciones dermatológicas, incluyendo dermatitis atópica, urticaria y eczema 1
- La elevación masiva de IgE y la desregulación inmunológica característica del síndrome pueden predisponer a manifestaciones urticariales 1
Consideraciones diagnósticas importantes
Advertencia crítica: El síndrome de Job frecuentemente se diagnostica erróneamente como dermatitis atópica refractaria al tratamiento 6. Por lo tanto:
- Si un paciente presenta dermatitis atópica que no responde al tratamiento agresivo junto con infecciones cutáneas recurrentes, debe sospecharse síndrome de Job 6
- La prueba genética para mutaciones en STAT3 debe obtenerse en todos los pacientes con dermatitis atópica refractaria al tratamiento 6
- Los niveles de IgE sérica que aumentan exponencialmente con el tiempo son altamente sugestivos 6
Diferenciación clínica
Es fundamental distinguir entre:
- Eczema/dermatitis atópica (manifestación primaria del síndrome de Job): lesiones persistentes, descamativas, que pueden durar días a semanas 2, 6
- Urticaria ordinaria (si presente): ronchas individuales que duran 2-24 horas y desaparecen sin dejar cicatriz 7, 8
La presencia de urticaria en un paciente con síndrome de Job conocido debe manejarse según los principios estándar del tratamiento de urticaria, con antihistamínicos H1 de segunda generación como primera línea 8, mientras se mantiene el manejo integral del síndrome de inmunodeficiencia subyacente.