Opciones de Tratamiento en Tromboembolismo Pulmonar Crónico (CTEPH)
La endarterectomía pulmonar (PEA) es el tratamiento de elección para CTEPH porque es la única opción potencialmente curativa y debe perseguirse en todos los pacientes hasta que un cirujano experto en un centro especializado determine definitivamente que el caso es inoperable. 1
Anticoagulación de por Vida (Tratamiento Base para Todos)
Todos los pacientes con CTEPH requieren anticoagulación terapéutica de por vida, independientemente de cualquier otro tratamiento que reciban 1, 2:
- Los antagonistas de vitamina K (warfarina) con INR objetivo de 2.0-3.0 siguen siendo el estándar recomendado por las guías 3, 1
- Los anticoagulantes orales directos (DOACs) han mostrado resultados mixtos en estudios observacionales recientes, con evidencia preocupante de mayor riesgo de trombos recientes 4
- Un estudio de 2022 encontró que pacientes con CTEPH en DOACs tenían el doble de probabilidad de presentar trombos agudos o subagudos durante la PEA comparado con anticoagulación tradicional (OR: 2.34, IC 95%: 1.1-5.0, p=0.03) 4
- Advertencia crítica: Aunque algunos estudios observacionales sugieren que rivaroxaban puede ser seguro 5, la evidencia de mayor riesgo trombótico con DOACs 4 y la falta de aprobación en guías hace que la warfarina siga siendo la opción más prudente
Algoritmo de Tratamiento Definitivo
Primera Línea: Endarterectomía Pulmonar (PEA)
La PEA debe considerarse en todos los pacientes hasta que un cirujano experto declare definitivamente que el caso es inoperable 1:
- La PEA puede normalizar casi completamente la hemodinámica pulmonar con caída dramática de la resistencia vascular pulmonar 3
- Los trombos organizados proximales (arterias principales, lobares, segmentales) representan la indicación ideal 3
- Las obstrucciones más distales pueden impedir un procedimiento exitoso 3
- Un centro debe realizar al menos 20 operaciones de PEA por año con mortalidad <10% para considerarse con experiencia suficiente 3
- Nunca declare un paciente inoperable sin evaluación quirúrgica experta en un centro de alto volumen 1
Segunda Línea: Terapia Médica con Fármacos Específicos para HAP
La terapia farmacológica dirigida tiene un papel en tres escenarios específicos solamente 1:
- Pacientes no candidatos a cirugía (inoperables)
- Tratamiento preoperatorio para optimización hemodinámica
- Hipertensión pulmonar persistente/recurrente después de PEA
Los agentes disponibles incluyen 3, 1:
- Prostaciclinas
- Antagonistas de receptores de endotelina (ERAs)
- Inhibidores de fosfodiesterasa tipo-5
Limitaciones importantes de la evidencia: El único ensayo controlado aleatorizado (estudio BENEFIT) evaluó bosentan en CTEPH inoperable durante 16 semanas, mostrando reducción significativa de resistencia vascular pulmonar pero sin cambios en distancia de caminata de 6 minutos, clase funcional o tiempo hasta empeoramiento clínico 3. Ninguna terapia médica está aprobada en Europa o EE.UU. para CTEPH 3
Tercera Línea: Angioplastia Pulmonar con Balón (BPA)
Aunque las guías de 2009 no mencionan BPA 3, la declaración de la European Respiratory Society de 2021 reconoce la angioplastia con balón como opción segura y efectiva en CTEPH inoperable o persistente post-PEA 6, 7
Última Opción: Trasplante Pulmonar Bilateral
Reservado para casos avanzados no aptos para PEA con deterioro funcional severo 1:
- Considerar en pacientes con insuficiencia cardíaca derecha progresiva
- Requiere evaluación en centro de trasplante especializado
Errores Críticos a Evitar
- Nunca realice procedimientos invasivos diagnósticos (cateterismo cardíaco derecho, angiografía pulmonar, angiografía coronaria) en hospitales de referencia: todos deben realizarse en el centro experto para minimizar riesgos y procedimientos repetidos 1
- Nunca confíe únicamente en la angiografía por TC para excluir CTEPH: el gammagrama de ventilación/perfusión es obligatorio 1
- Nunca asuma que CTEPH está excluido en pacientes post-embolia pulmonar sin seguimiento: los sobrevivientes con hipertensión pulmonar o disfunción del ventrículo derecho durante la hospitalización aguda requieren ecocardiografía a los 3-6 meses 1
Decisión sobre el Centro de Tratamiento
Todos los pacientes con CTEPH deben ser referidos a un centro experto que cumpla 3:
- Seguimiento de al menos 50 pacientes con HAP o CTEPH
- Recepción de al menos 2 nuevas referencias por mes con HAP o CTEPH documentada
- Discusión interdisciplinaria entre internistas, radiólogos y cirujanos expertos para cada caso 3