Can patients with cystic fibrosis experience severe bone pain?

Nyeri Tulang Hebat pada Cystic Fibrosis

Ya, pasien dengan cystic fibrosis dapat mengalami nyeri tulang hebat, terutama terkait dengan penyakit tulang yang umum terjadi (osteopenia/osteoporosis) dan sebagai efek samping dari terapi bisphosphonate. 1

Mekanisme dan Prevalensi Nyeri Tulang

Penyakit tulang sangat umum pada CF:

• Osteopenia dan osteoporosis terjadi pada remaja dan dewasa dengan CF, dengan kepadatan mineral tulang (BMD) yang rendah meningkatkan risiko fraktur 1
• Hingga 50-75% pasien dewasa CF memiliki kepadatan tulang rendah dengan peningkatan angka fraktur 2
• Penyakit tulang pada CF dimulai pada usia muda dan berhubungan dengan morbiditas signifikan akibat fraktur, kifosis, peningkatan nyeri, dan penurunan fungsi paru 3

Faktor risiko yang berkontribusi pada penyakit tulang CF: 1

• Status nutrisi buruk dan pubertas tertunda
• Defisiensi vitamin D, kalsium, dan vitamin K
• Penggunaan glukokortikoid (faktor risiko kuat untuk penurunan massa tulang)
• Penyakit paru berat
• Massa lemak rendah dan pola asam lemak yang mencerminkan insufisiensi EFA

Nyeri Tulang sebagai Efek Samping Terapi

Peringatan penting tentang bisphosphonate:

• Individu yang menggunakan obat bisphosphonate kadang-kadang mengalami nyeri tulang dan gejala mirip flu 1
• Dalam satu studi, nyeri tulang adalah efek samping paling umum, terjadi pada 11/15 pasien yang tidak menggunakan kortikosteroid yang diobati dengan pamidronate (RR = 24.40,95% CI 1.57 hingga 381.48) 4
• Pamidronate intravena dapat menyebabkan nyeri tulang parah pada pasien yang tidak menerima kortikosteroid 4

Pendekatan Manajemen

Untuk pasien CF dengan osteopenia atau osteoporosis: 1

• Intervensi nutrisi untuk mencapai pertambahan berat badan dan pertumbuhan normal pada anak-anak dan berat badan optimal pada dewasa
• Asupan makanan kaya kalsium dan diet asam lemak seimbang
• Suplementasi kalsium, vitamin D, dan vitamin K mungkin diperlukan

Latihan beban teratur sangat dianjurkan: 1

• Anak-anak dan remaja harus didorong untuk berolahraga (aktivitas fisik menahan beban dengan dampak tinggi) selama 20-30 menit tiga kali seminggu selain aktivitas biasa mereka
• Dewasa harus didorong untuk melakukan aktivitas menahan beban dan resistensi secara teratur
• Aktivitas fisik sangat berkorelasi dengan peningkatan kepadatan mineral tulang

Pertimbangan terapi bisphosphonate: 1

• Klinisi harus mempertimbangkan manfaat versus risiko saat membuat keputusan tentang penggunaan bisphosphonate oleh pasien CF untuk pencegahan atau pengobatan kepadatan mineral tulang rendah (Grade of evidence: moderate)
• Terapi bisphosphonate meningkatkan BMD di tulang belakang lumbar dan pinggul setelah 6,12, atau 24 bulan pengobatan 1
• Namun, nyeri tulang sebagai efek samping harus diantisipasi dan dikelola

Pemantauan Kesehatan Tulang

Penilaian rutin direkomendasikan: 1

• Penilaian kesehatan tulang (DXA) untuk semua pasien berusia 8 tahun ke atas, setiap 1-5 tahun, tergantung pada usia pasien, nilai pemindaian sebelumnya, dan adanya faktor risiko (Grade of evidence: low)
• Untuk pasien di bawah 20 tahun yang tingginya lebih dari satu standar deviasi di bawah kontrol sehat yang sesuai usia dan jenis kelamin, skor Z BMD harus disesuaikan untuk tinggi atau usia statural

Peringatan Klinis Penting

• Melemahnya tulang yang menyebabkan tulang rapuh memiliki dampak negatif yang nyata pada kualitas hidup 1
• Penyakit tulang yang parah dapat menyebabkan eksklusi dari transplantasi paru 3
• Deteksi dini, pencegahan, dan pengobatan adalah kunci untuk mempertahankan kesehatan tulang optimal pada pasien CF dan sering memerlukan pendekatan multidisiplin 3, 5