Manifestasi Paru pada Systemic Lupus Erythematosus
Keterlibatan pleura merupakan manifestasi paru paling umum pada SLE, sementara penyakit paru interstisial (ILD) terjadi pada 1-15% pasien dengan pola NSIP sebagai yang paling sering, dan hiponatremia berulang bukan merupakan manifestasi khas SLE yang terdokumentasi dalam literatur medis. 1
Spektrum Manifestasi Paru pada SLE
Manifestasi Pleura (Paling Umum)
- Pleuritis dengan atau tanpa efusi pleura adalah manifestasi paru tersering pada SLE, dapat sangat mengganggu namun jarang mengancam jiwa 1, 2, 3
- Antara 20-90% pasien SLE akan mengalami keterlibatan respiratorik selama perjalanan penyakitnya 1, 2
Penyakit Paru Interstisial (ILD)
- ILD terjadi pada 1-15% pasien SLE, dengan pola nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) sebagai yang paling sering 1
- ILD pada SLE biasanya kurang berat dibandingkan penyakit jaringan ikat lainnya dan jarang sebagai manifestasi awal 1
- Prevalensi SLE-ILD lebih tinggi pada laki-laki dan meningkat dengan usia serta stadium penyakit 1
Pneumonitis Lupus Akut
- Merupakan komplikasi serius yang memerlukan imunosupresi agresif 4, 5
- Episode pneumonitis lupus akut sebelumnya merupakan faktor risiko untuk berkembangnya ILD kronik 4
Manifestasi Paru Lainnya
- Perdarahan alveolar difus 2, 6
- Hipertensi arteri pulmonal 2, 6
- Penyakit tromboemboli pulmonal (terutama dengan antibodi antifosfolipid) 6, 3
- Shrinking lung syndrome (jarang) 2, 6
Faktor Risiko untuk ILD pada SLE
Faktor risiko yang meningkatkan kemungkinan berkembangnya ILD meliputi:
- Jenis kelamin laki-laki 1
- Usia yang lebih tua dan stadium penyakit lanjut 1
- Episode pneumonitis lupus akut sebelumnya 1, 4
- Fenomena Raynaud 1
- Penyakit refluks gastroesofageal 1
- Takipnea 1
- Kapiler nail-fold yang abnormal 1
- CRP yang meningkat 1
- Seropositif anti-Sm dan anti-U1-RNP 1
- Antibodi anti-La/SSB, anti-Scl-70, dan anti-U1RNP 1
Gejala Klinis yang Harus Diwaspadai
Gejala respiratorik yang memerlukan evaluasi paru lebih lanjut:
Peringatan penting: Beberapa pasien dapat asimtomatik dengan kelainan hanya ditemukan secara insidental pada pencitraan toraks atau tes fungsi paru 2
Algoritma Skrining dan Monitoring ILD pada SLE
Evaluasi Baseline untuk Semua Pasien SLE
- Pemeriksaan klinis menyeluruh untuk gejala respiratorik 1
- Foto toraks 1
- Tes fungsi paru (spirometri dan DLCO) 1
- Profil autoantibodi (anti-La/SSB, anti-Scl-70, anti-U1RNP) 1
Untuk Pasien Risiko Tinggi
- HRCT toraks segera untuk konfirmasi diagnosis, klasifikasi pola penyakit, dan menentukan luasnya 1, 4
- Skrining intermiten dengan tes fungsi paru termasuk spirometri dan DLCO 1
Monitoring Berkelanjutan
- Frekuensi pemeriksaan ulang bergantung pada profil imunologi individual, faktor risiko prognosis buruk, dan faktor prediktif untuk ILD yang progresif cepat 1
- Jika gejala berkembang atau abnormalitas terdeteksi, HRCT harus segera dilakukan 1
Prognosis dan Implikasi Klinis
- Manifestasi paru pada SLE mengikuti perjalanan kronik yang berhubungan dengan prognosis yang jauh lebih buruk dan mortalitas yang lebih tinggi 1, 7
- ILD merupakan prediktor prognosis buruk pada SLE 1
- Pasien yang selamat dari pneumonitis lupus akut sering memerlukan imunosupresi berkepanjangan dan memiliki risiko meningkat untuk ILD kronik 4
Mengenai Hiponatremia Berulang pada SLE
Hiponatremia berulang BUKAN merupakan manifestasi khas atau terdokumentasi dari SLE berdasarkan pedoman dan literatur medis terkini yang tersedia. Manifestasi hematologik SLE yang terdokumentasi meliputi trombositopenia, anemia hemolitik, dan leukopenia 7, namun hiponatremia berulang tidak tercantum sebagai manifestasi spesifik SLE.
Jika hiponatremia terjadi pada pasien SLE, evaluasi harus mencari penyebab lain seperti:
- Nefritis lupus dengan gangguan fungsi ginjal 1, 7
- Efek samping obat (siklofosfamid, NSAID)
- SIADH sekunder dari keterlibatan neurologis
- Insufisiensi adrenal (jarang, dari penggunaan steroid jangka panjang)
Peringatan Klinis Penting
- Jangan mengabaikan gejala respiratorik ringan - evaluasi segera diperlukan karena manifestasi paru berhubungan dengan mortalitas tinggi 1, 7
- Bedakan infeksi dari manifestasi lupus aktif - risiko infeksi pulmonal meningkat akibat imunosupresi 2, 6, 3
- Pasien dapat asimtomatik - skrining rutin dengan tes fungsi paru penting untuk deteksi dini 2
- Laki-laki dengan SLE memiliki risiko lebih tinggi untuk pneumonitis akut dan ILD 1, 4