Gejala Lain pada Limfoma
Pasien dengan limfoma yang menunjukkan asites berwarna jerami, limfadenopati mesenterika, dan splenomegali dapat mengalami gejala sistemik B (demam >38°C tanpa sebab, penurunan berat badan >10% dalam 6 bulan, keringat malam yang membasahi), sitopenia (anemia, trombositopenia), limfositosis perifer, manifestasi autoimun, dan keterlibatan organ padat.
Gejala Konstitusional (B Symptoms)
- Gejala B terjadi pada 10-20% pasien dengan limfoma zona marginal nodal (NMZL) dan mencakup penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan >10% dalam 6 bulan, demam yang tidak dapat dijelaskan >38°C, dan keringat malam yang membasahi 1
- Gejala konstitusional ini menandakan penyakit stadium lanjut dan mempengaruhi prognosis serta keputusan terapi 1
Kelainan Hematologi
- Anemia terjadi pada sekitar 25% pasien dengan limfoma zona marginal nodal 1
- Trombositopenia ditemukan pada sekitar 10% pasien dengan NMZL 1
- Sitopenia dapat menjadi manifestasi utama pada limfoma zona marginal splenik (SMZL) stadium lanjut 1
- Limfositosis perifer dapat ditemukan secara insidental pada beberapa pasien, terutama pada SMZL yang melibatkan darah 1
Organomegali dan Keterlibatan Organ
- Hepatosplenomegali sangat umum pada limfoma dengan keterlibatan peritoneal, ditemukan pada 11 dari 16 pasien (68.8%) dalam satu seri kasus 2
- Lesi organ padat dalam bentuk lesi hati dan limpa terlihat pada 56% pasien dengan limfoma peritoneal 2
- Limfadenopati retroperitoneal ditemukan pada 10 dari 16 pasien (62.5%) dengan keterlibatan peritoneal 2
Manifestasi Gastrointestinal
- Penebalan dinding usus terjadi pada 10 dari 16 pasien (62.5%) dengan limfoma yang melibatkan peritoneum dan mesenterium 2
- Keterlibatan lambung dapat terjadi, terutama pada limfoma zona marginal ekstranodal (EMZL), dengan penyakit biasanya multifokal di dalam lambung 1
- Pada kasus dengan limfoma peritoneal, tumor ulseratif lambung dapat ditemukan pada endoskopi 3
Manifestasi Autoimun (Khusus SMZL)
- Sekitar 20% pasien SMZL memiliki manifestasi autoimun, termasuk 1:
- Anemia hemolitik autoimun (AIHA)
- Trombositopenia imun
- Penyakit cold agglutinin
- Antikoagulan yang beredar
- Penyakit von Willebrand yang didapat
- Angioedema akibat defisiensi C1-esterase inhibitor yang didapat
Keterlibatan Sumsum Tulang
- Infiltrasi sumsum tulang telah dilaporkan pada 2-20% kasus EMZL, dengan angka yang lebih rendah pada seri terbaru, dan lebih umum pada limfoma non-gastrik 1
- Keterlibatan sumsum tulang pada saat presentasi membawa prognosis yang lebih buruk 1
Pola Penyebaran Penyakit
- Penyakit diseminata dilaporkan pada 25-50% kasus EMZL non-gastrik, dengan keterlibatan beberapa situs mukosa yang tidak jarang 1
- Limfadenopati diseminata (terutama servikal dan abdominal) adalah presentasi khas NMZL, dengan atau tanpa keterlibatan sumsum tulang dan darah pada saat diagnosis 1
- Pada SMZL, penyakit biasanya melibatkan limpa, kelenjar getah bening hilar, sumsum tulang, dan sering darah 1
Karakteristik Asites
- Asites pada limfoma biasanya non-kilous dengan sitologi diagnostik negatif dalam banyak kasus 4, 3
- Gradien albumin serum-asites dapat meningkat (>1.1 g/dL) jika terdapat infiltrasi hati masif oleh limfoma yang menyebabkan hipertensi portal 4
- Asites dapat berwarna jerami dan menyerupai asites karsinomatosis peritoneal 2, 3
Temuan Pencitraan Tambahan
- Keterlibatan peritoneal terlihat pada 93.8% pasien dalam bentuk penebalan linear (75%) atau nodular (18.8%) pada CT scan 2
- Massa omental dan mesenterika masing-masing hadir pada 66.6% pasien dengan limfoma peritoneal 2
- Limfadenopati retroperitoneal ditemukan pada 62.5% kasus dengan keterlibatan peritoneal 2
Peringatan Klinis Penting
- Limfoma dengan asites dan keterlibatan peritoneal dapat meniru karsinomatosis peritoneal dan harus dimasukkan dalam daftar diagnosis banding, terutama pada pasien laki-laki dengan asites, lesi hepatosplenik, dan penyebab penebalan peritoneal yang tidak teridentifikasi 2
- Pada pasien dengan asites intraktabel yang tidak dapat dijelaskan oleh komorbiditas lain, limfoma harus menjadi salah satu diagnosis banding 3
- Transformasi ke histologi grade tinggi harus dicurigai jika terdapat perubahan klinis atau laboratorium yang menunjukkan perburukan penyakit, dan PET-CT harus dipertimbangkan untuk memandu keputusan biopsi 1