How does pancreatic insufficiency cause abdominal pain in a child with cystic fibrosis, what are its clinical signs, and which foods should be avoided?

Insufisiensi Pankreas pada Cystic Fibrosis: Mekanisme Nyeri Perut, Tanda Klinis, dan Makanan yang Harus Dihindari

Insufisiensi pankreas menyebabkan nyeri perut pada anak dengan cystic fibrosis melalui malabsorpsi lemak dan protein yang menghasilkan steatorrhea, distensi abdomen, dan gangguan motilitas usus. 1

Mekanisme Nyeri Perut pada Insufisiensi Pankreas

Insufisiensi pankreas terjadi pada lebih dari 80% anak dengan cystic fibrosis saat diagnosis dan meningkat hingga lebih dari 90% seiring bertambahnya usia. 1 Mekanisme nyeri perut meliputi:

Malabsorpsi Lemak dan Protein

• Aktivitas enzim pankreas yang hampir tidak ada menyebabkan lemak dan protein tidak dapat dicerna dengan baik di usus halus 1
• Lemak yang tidak tercerna menghasilkan tinja berminyak, berbau busuk (steatorrhea) yang menyebabkan iritasi dan distensi usus 1
• Akumulasi lemak dan protein yang tidak tercerna di lumen usus menciptakan tekanan osmotik yang menarik air ke dalam usus, menyebabkan distensi dan nyeri 2

Gangguan Motilitas Usus

• Konstipasi kronis akibat dismotilitas usus dapat berkembang menjadi obstruksi dan merupakan masalah seumur hidup pada anak dengan cystic fibrosis 3, 4
• Sekresi mukus yang kental dan dehidrasi di saluran cerna memperburuk konstipasi dan dapat menyebabkan Distal Intestinal Obstruction Syndrome (DIOS) 3, 4

Komplikasi Lain

• Meconium ileus terjadi pada 15-20% anak dengan cystic fibrosis sebagai manifestasi awal, menyebabkan obstruksi usus yang sering memerlukan pembedahan 1, 3
• Perubahan pH intraluminal abnormal, gangguan garam empedu, dan perubahan mikrobioma usus dapat memperburuk malabsorpsi dan nyeri 2

Tanda Klinis Insufisiensi Pankreas

Tanda Gastrointestinal Utama

• Steatorrhea: tinja longgar, berminyak, berbau busuk yang sering dimulai sejak masa bayi 1, 5
• Nyeri perut kronis dan distensi abdomen 1, 5
• Flatus berbau busuk dan kembung 2
• Konstipasi yang dapat berkembang menjadi obstruksi 3, 4

Tanda Nutrisi dan Pertumbuhan

• Gagal tumbuh (failure to thrive) sangat umum pada bayi dan anak kecil 1, 6
• Malnutrisi dengan Z-score tinggi-untuk-usia sekitar -1.0 pada usia 1 tahun tanpa terapi 1
• Defisiensi vitamin larut lemak (A, D, E, K) 1

Tanda Lain

• Kulit yang terasa asin akibat gangguan reabsorpsi garam di kelenjar keringat 1, 6
• Batuk berulang dan infeksi saluran napas bawah 1, 6, 5
• Gangguan elektrolit, dehidrasi pada kasus tertentu 1, 5

Makanan yang Harus Dihindari

Anak dengan cystic fibrosis TIDAK perlu menghindari makanan berlemak tinggi; sebaliknya, mereka memerlukan diet tinggi lemak dengan suplementasi enzim pankreas. 1

Prinsip Diet yang Benar

• Diet tinggi energi: 120-150 kkal/kg berat badan per hari untuk mengoreksi malnutrisi dan mendukung pertumbuhan catch-up 3
• Distribusi makronutrien yang direkomendasikan: 8-12% kalori dari protein, 40-50% dari karbohidrat, dan 40-50% dari lemak 3
• Tidak ada pembatasan lemak kecuali gejala steatorrhea tidak dapat dikontrol dengan suplementasi enzim yang adekuat 1

Makanan yang Perlu Dibatasi atau Dihindari

• Diet serat sangat tinggi dapat menghambat efektivitas terapi penggantian enzim pankreas dan meningkatkan kehilangan lemak feses 1
• Tidak ada bukti untuk membatasi lemak pada anak dengan cystic fibrosis yang mendapat terapi penggantian enzim pankreas yang adekuat 1

Peringatan Penting

• Enzim pankreas tidak boleh dicampur dengan susu formula atau makanan bayi - harus diberikan sebagai dosis bolus terpisah 1
• Jika bayi menolak mikrosfer enzim, dapat diberikan dengan pure asam seperti saus apel 1
• Penambahan proton pump inhibitor dapat meningkatkan efektivitas terapi penggantian enzim pankreas 1

Suplementasi Wajib

• Vitamin larut lemak (A, D, E, K) harus diberikan secara rutin pada semua anak dengan insufisiensi pankreas 1, 3
• Vitamin K: 0.3-1 mg/hari untuk bayi; 1-10 mg/hari untuk anak yang lebih besar dan dewasa 1

Monitoring dan Tindak Lanjut

Terapi penggantian enzim pankreas (PERT) harus dimulai segera pada semua pasien dengan bukti insufisiensi pankreas. 1 Monitoring status pertumbuhan dan nutrisi harus dilakukan:

• Setiap kunjungan klinik untuk bayi 1
• Setiap 3 bulan untuk anak yang lebih besar dan remaja 1
• Setiap 6 bulan untuk dewasa 1

Penurunan tajam atau mendatarnya kurva pertumbuhan harus dianggap sebagai sinyal gagal tumbuh dan memerlukan evaluasi ulang dosis PERT dan kondisi medis yang mendasari 1