How should I evaluate an adult with a painless, slowly enlarging parotid mass and a history of Sjögren’s syndrome, other autoimmune disease, HIV infection, chronic hepatitis C, or prior head‑and‑neck radiation for MALT lymphoma of the parotid gland?

Evaluación del Linfoma MALT de la Glándula Parótida

En un adulto con masa parotídea de crecimiento lento e indoloro, especialmente con antecedentes de síndrome de Sjögren u otra enfermedad autoinmune, debe considerarse fuertemente el linfoma MALT y proceder con resonancia magnética con contraste seguida de biopsia por aspiración con aguja fina para confirmación histológica.

Presentación Clínica y Factores de Riesgo

El linfoma MALT de la glándula parótida presenta características clínicas distintivas que deben alertar al clínico:

• Curso indolente: La masa típicamente está presente por meses o años antes del diagnóstico, con crecimiento lento y generalmente asintomático 1, 2
• Asociación con enfermedades autoinmunes: Hasta el 70% de los pacientes con linfoma MALT parotídeo tienen síndrome de Sjögren, representando un factor de riesgo crítico 1, 3
• Infección por hepatitis C: También se ha documentado asociación con infección crónica por virus de hepatitis C 4
• Presentación bilateral: Puede ocurrir compromiso bilateral, particularmente en el contexto del síndrome de Sjögren o enfermedad de Mikulicz 5
• Síntomas mínimos: Solo el 10% de pacientes presentan síntomas, siendo el dolor (4.8%) y síntomas B (2.2%) los más comunes 1

Caveat Importante

La dificultad radica en que el edema recurrente de la parótida en el síndrome de Sjögren puede ser clínicamente indistinguible del linfoma maligno, requiriendo alto índice de sospecha 3.

Evaluación Diagnóstica Inicial

Imagenología

La resonancia magnética con y sin contraste intravenoso es la modalidad de imagen preferida para la evaluación comprehensiva de masas parotídeas sospechosas 6, 7:

• Proporciona información detallada sobre la extensión de la masa, invasión local, diseminación perineural y posible extensión a estructuras circundantes 6
• Superior al ultrasonido para evaluar compromiso del lóbulo profundo 6
• El ultrasonido puede ser útil como estudio inicial para distinguir masas intraparotídeas versus extraparotídeas y guiar la biopsia 6, 7

La tomografía computarizada con contraste es una alternativa cuando la resonancia está contraindicada 6, 7.

Confirmación Histológica

La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) es esencial para distinguir entre procesos inflamatorios, infecciosos y malignos 7:

• El Colegio Americano de Otorrinolaringología recomienda fuertemente realizar BAAF en lugar de biopsia abierta para masas cervicales con riesgo aumentado de malignidad cuando el diagnóstico permanece incierto 8
• La BAAF guiada por ultrasonido aumenta las tasas de adecuación de la muestra y el rendimiento diagnóstico 6
• Si la BAAF es inadecuada o no diagnóstica, considerar biopsia con aguja gruesa o biopsia incisional 7

Caveat Crítico

En la práctica clínica, el diagnóstico de linfoma MALT parotídeo frecuentemente se logra mediante parotidectomía (57.5%) o biopsia abierta (31.2%), ya que la BAAF puede no ser diagnóstica en estos casos 1. Sin embargo, debe intentarse primero la BAAF para evitar cirugía innecesaria.

Estadificación y Evaluación Sistémica

Una vez confirmado el diagnóstico de linfoma MALT:

• La mayoría de los casos son estadios bajos (IE/IIE según Ann Arbor, 76.5%) 1
• Realizar evaluación sistémica completa para descartar enfermedad extraglandular
• Considerar tomografía por emisión de positrones (PET-CT) para estadificación de enfermedad confirmada 6
• Evaluación de laboratorio incluyendo velocidad de sedimentación globular (VSG) y gammaglobulinas, ya que VSG elevada e hipergammaglobulinemia pueden ser factores pronósticos para desarrollo de linfoma en pacientes con Sjögren 3

Opciones de Tratamiento

El tratamiento del linfoma MALT parotídeo no está estandarizado, pero las opciones incluyen 1:

Cirugía como Modalidad Única

• Reportada en aproximadamente 20% de pacientes 1
• Puede ser una opción valiosa para pacientes seleccionados con enfermedad localizada
• Parotidectomía superficial o subtotal con preservación del nervio facial cuando sea posible 5

Radioterapia

• Dosis de 40 Gy ha demostrado lograr remisión completa con pronóstico favorable 2
• Puede utilizarse como terapia adyuvante post-cirugía 5

Quimioterapia

• Puede utilizarse como terapia adyuvante 5
• Interferón alfa ha mostrado eficacia en casos asociados con hepatitis C 4

Estrategia Combinada

• Muchos casos requieren combinación de modalidades terapéuticas 1

Seguimiento y Pronóstico

• El pronóstico es generalmente favorable para linfoma MALT parotídeo en estadios tempranos 2
• Seguimiento a largo plazo es necesario, con rangos reportados de 1.5 a 10 años sin recurrencia 2
• Pacientes con síndrome de Sjögren deben ser examinados regularmente por el otorrinolaringólogo dado el riesgo aumentado de desarrollo de linfoma (hasta 6% por año) 3

Algoritmo de Manejo Propuesto

1. Paciente con masa parotídea + factores de riesgo (Sjögren, hepatitis C, enfermedad autoinmune):

   • Ordenar resonancia magnética con y sin contraste 6, 7
   • Realizar BAAF guiada por ultrasonido 6, 7

2. Si BAAF sugiere linfoma:

   • Estadificación completa (PET-CT, laboratorios) 6
   • Discusión multidisciplinaria para planificar tratamiento

3. Si BAAF no diagnóstica:

   • Considerar biopsia con aguja gruesa o biopsia abierta 7
   • No asumir que la masa es benigna 8

4. Tratamiento según estadio:

   • Estadio IE localizado: Considerar cirugía sola o radioterapia 1, 2
   • Estadio IIE o enfermedad más extensa: Terapia combinada 1