Eigenschaften des Malarausschlags bei systemischem Lupus erythematodes
Der Malarausschlag (Schmetterlingserythem) bei Lupus ist ein akutes, erythematöses Exanthem über den Wangen und dem Nasenrücken, das typischerweise innerhalb von Tagen bis Wochen nach Beginn einer Behandlung abheilt und in der Regel ohne Narbenbildung ausheilt, sofern keine chronische Schädigung eintritt.
Aussehen (Morphologie)
Der klassische Malarausschlag präsentiert sich als:
- Erythematöse Makulae oder Papeln in Schmetterlingsverteilung über beide Wangen und den Nasenrücken, wobei die Nasolabialfalten charakteristischerweise ausgespart bleiben 1, 2
- Teleangiektasien können sichtbar sein, insbesondere bei länger bestehenden Läsionen 1
- Papulosquamöse Läsionen treten bei etwa der Hälfte der Patienten auf 1
- Gesichtsödem kann in etwa 5% der Fälle begleitend auftreten 1
- Die Läsionen sind typischerweise nicht induriert und nicht schuppend im Gegensatz zu chronisch diskoiden Läsionen 2
Dauer und zeitlicher Verlauf
Die zeitliche Dynamik des Malarausschlags zeigt folgende Charakteristika:
- Der Ausschlag entwickelt sich typischerweise akut innerhalb von Stunden bis Tagen, oft nach Sonnenexposition 2
- Photosensitivität ist bei 63-70% der Patienten vorhanden und triggert oder verschlimmert den Ausschlag 1, 3
- Unter adäquater Therapie mit topischen Kortikosteroiden und Hydroxychloroquin sollte eine klinische Besserung innerhalb von 2 Wochen erkennbar sein; fehlt diese, ist eine Therapieeskalation erforderlich 4
- Die vollständige Abheilung erfolgt üblicherweise innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten nach Beginn einer systemischen Behandlung mit Antimalariamedikamenten 4, 2
Heilungsprozess
Der Heilungsverlauf des Malarausschlags unterscheidet sich fundamental von chronischen Lupusformen:
- Keine Narbenbildung: Im Gegensatz zu chronisch diskoiden Läsionen heilt der akute Malarausschlag typischerweise ohne Narben oder Atrophie ab 2
- Keine permanente Pigmentveränderung: Vorübergehende postinflammatorische Hyperpigmentierung kann auftreten, bildet sich aber zurück 1
- Keine Alopezie: Der Malarausschlag führt nicht zu vernarbender Alopezie, im Gegensatz zu diskoiden Läsionen der Kopfhaut 1, 2
- Vollständige Restitutio ad integrum ist bei adäquater Behandlung die Regel 4, 2
Wichtige klinische Fallstricke
Differentialdiagnosen ausschließen
- Seborrhoische Dermatitis, Rosazea und Kontaktdermatitis können einen Malarausschlag imitieren und müssen ausgeschlossen werden 5
- Sekundäre Syphilis kann ein nahezu identisches Bild erzeugen und sollte bei entsprechender Anamnese serologisch ausgeschlossen werden 5
- Metallallergie (insbesondere Nickel in Brillengestellen) kann bei Lupuspatienten einen Malarausschlag vortäuschen 6
- Eine Hautbiopsie sollte bei diagnostischer Unsicherheit durchgeführt werden, idealerweise aus dem aktivsten erythematösen Bereich während der akuten Phase 7
Monitoring und Therapieüberwachung
- Photoprotection mit LSF ≥60 und Meidung direkter Sonneneinstrahlung zwischen 10-16 Uhr sind obligat zur Prävention von Schüben 4, 7
- Raucherentwöhnung muss aggressiv angestrebt werden, da Rauchen die Wirksamkeit von Antimalariamedikamenten reduziert 4, 7
- Die Cutaneous Lupus Disease Area and Severity Index (CLASI) sollte zur Quantifizierung der Krankheitsaktivität und des Schadens bei Baseline und Follow-up verwendet werden 7
- Hydroxychloroquin (≤5 mg/kg reales Körpergewicht) ist Erstlinientherapie für alle Patienten mit Hautmanifestationen 4
- Ophthalmologisches Screening auf Retinatoxizität ist nach 5 Jahren und danach jährlich erforderlich 4