Hemofilia A: Konsentrat Faktor VIII, Bukan Cryoprecipitate atau FFP
Untuk pasien hemofilia A (defisiensi faktor VIII), gunakan konsentrat faktor VIII (rekombinan atau plasma-derived) sebagai terapi standar untuk mencegah perdarahan—baik cryoprecipitate maupun FFP tidak lagi direkomendasikan karena ketersediaan produk faktor VIII yang lebih aman dan efektif. 1
Rekomendasi Berdasarkan Guideline Terkini
Terapi Profilaksis dengan Konsentrat Faktor VIII
International Society on Thrombosis and Haemostasis (2024) merekomendasikan profilaksis dengan konsentrat faktor VIII dibandingkan terapi episodik untuk individu dengan hemofilia A berat hingga sedang tanpa inhibitor (rekomendasi kuat, bukti kepastian sedang). 1
Profilaksis standar menggunakan 15-40 IU/kg berat badan faktor VIII, 2-3 kali per minggu, baik menggunakan produk rekombinan maupun plasma-derived dengan waktu paruh standar atau extended. 1
Meta-analisis dari 3 uji klinis acak menunjukkan profilaksis mengurangi 31 episode perdarahan per tahun (95% CI, 12-50 lebih sedikit) dan 22 episode perdarahan sendi per tahun dibandingkan terapi episodik. 1
Mengapa Bukan Cryoprecipitate atau FFP?
Status Cryoprecipitate untuk Hemofilia A
Cryoprecipitate dahulu digunakan untuk hemofilia A, tetapi telah digantikan oleh konsentrat faktor VIII yang lebih murni atau produk rekombinan. 2, 3
Meskipun cryoprecipitate mengandung faktor VIII, von Willebrand factor, fibrinogen, dan faktor XIII, ketersediaan konsentrat faktor VIII yang lebih aman dan terstandarisasi telah menggantikan penggunaannya untuk koagulopati ini. 3
Cryoprecipitate tidak memiliki inaktivasi virus yang memadai di banyak negara dan telah ditarik dari beberapa negara Eropa karena risiko transmisi infeksi yang tidak dapat diterima. 1
Keterbatasan FFP untuk Hemofilia A
FFP mengandung semua faktor koagulasi tetapi dalam konsentrasi yang sangat rendah—empat unit FFP hanya mengandung sekitar 2 gram fibrinogen, menunjukkan ketidakefisienan untuk penggantian faktor spesifik. 4
Volume besar yang diperlukan (10-15 mL/kg atau 700-1050 mL untuk pasien 70 kg) meningkatkan risiko komplikasi seperti transfusion-related acute lung injury (TRALI), transfusion-associated circulatory overload (TACO), dan reaksi alergi. 4, 5
FFP memiliki variabilitas substansial dalam kandungan faktor koagulasi antar produk, yang dapat mempengaruhi efikasi terapi. 1
Waktu paruh faktor X yang diinfuskan sebagai FFP menunjukkan variasi intra- dan interindividual yang signifikan (17-40 jam), menunjukkan ketidakprediktabilan terapi. 1
Situasi Khusus: Ketika Konsentrat Faktor VIII Tidak Tersedia
Pasien yang Belum Pernah atau Minimal Diobati
- Guideline mendefinisikan pasien ini sebagai yang tidak pernah menerima terapi atau terapi minimal (<5 hari paparan) dengan konsentrat faktor VIII atau komponen darah (whole blood, FFP, packed red cells, platelets, atau cryoprecipitate). 1
Jika Terpaksa Menggunakan Produk Plasma
Hanya jika konsentrat faktor VIII benar-benar tidak tersedia, FFP atau cryoprecipitate yang telah diinaktivasi virus (misalnya dengan methylene blue atau solvent-detergent) dapat dipertimbangkan. 1
Untuk cryoprecipitate: Jika konsentrat faktor tunggal tersedia, harus digunakan daripada cryoprecipitate. 1
Untuk FFP: Konsentrat faktor VIII manusia atau desmopressin hanya dapat dianjurkan jika terapi bypassing tidak tersedia. 1
Peringatan Penting
Risiko Penggunaan Produk Plasma
Risiko infeksi viral tetap menjadi perhatian utama dengan produk plasma yang tidak diinaktivasi virus. 1
Fluid overload dari volume besar FFP dapat diatasi dengan premedikasi antihistamin, infusi lebih lambat, atau diuretik, tetapi ini menambah kompleksitas terapi. 1
Reaksi alergi lebih sering terjadi dengan FFP dan platelets dibandingkan produk darah lainnya. 4