Management einer milden kutanen SLE-Exazerbation
Bei einem Patienten mit systemischem Lupus erythematodes unter Hydroxychloroquin und Belimumab, der eine kurzzeitige rezidivierende Schmetterlingserythem-Episode von etwa 4 Stunden ohne Organmanifestation oder Infektionsnachweis zeigt, sollte die bestehende Therapie fortgesetzt werden, ergänzt durch konsequenten Lichtschutz und bei Bedarf topische Kortikosteroide – eine Eskalation der systemischen Immunsuppression ist nicht erforderlich.
Beurteilung der aktuellen Situation
Die beschriebene kurzzeitige Gesichtsrötung (4 Stunden) ohne Organmanifestation stellt eine milde kutane Manifestation dar, die nicht als schwere Exazerbation einzustufen ist. 1 Da die Infektionsdiagnostik negativ ist und keine Organbeteiligung vorliegt, handelt es sich um eine isolierte Hautmanifestation ohne systemische Aktivität. 1
Therapeutisches Vorgehen
Fortführung der Basistherapie
Hydroxychloroquin muss unbedingt fortgesetzt werden (≤5 mg/kg reales Körpergewicht), da es Krankheitsaktivität reduziert, Exazerbationen verhindert und die Mortalität senkt – dies gilt für alle SLE-Patienten unabhängig von der aktuellen Krankheitsaktivität. 2, 3, 4
Belimumab sollte ebenfalls fortgeführt werden, da es als etablierte Add-on-Therapie Exazerbationen reduziert und den Steroidbedarf senkt. 2, 5
Spezifische Maßnahmen für kutane Manifestationen
Lichtschutz ist obligatorisch: Konsequente Anwendung von Sonnenschutzmitteln mit SPF 60+, Meidung direkter Sonneneinstrahlung und Tragen schützender Kleidung, da Photoprotektion nachweislich die Entwicklung neuer Hautläsionen nach Lichtexposition verhindert. 1, 6
Topische Kortikosteroide können bei Bedarf auf die betroffenen Hautareale aufgetragen werden, während die systemische Therapie ihre Wirkung entfaltet. 6
Keine Eskalation der systemischen Therapie erforderlich
Systemische Glukokortikoide sind bei dieser milden, selbstlimitierenden Hautmanifestation nicht indiziert, da keine Organmanifestation vorliegt und die Episode nur 4 Stunden anhält. 1
Zusätzliche Immunsuppressiva sind nicht erforderlich, da diese nur bei Non-Response auf Hydroxychloroquin/Glukokortikoide oder bei Unfähigkeit, Steroide unter akzeptable Dosen zu reduzieren, in Betracht gezogen werden sollten. 1
Monitoring und Verlaufskontrolle
Regelmäßige Überwachung der Krankheitsaktivität mittels validierter Aktivitätsindizes (BILAG, ECLAM oder SLEDAI) bei jedem Besuch. 1, 2
Laborkontrollen alle 6-12 Monate: Anti-dsDNA, C3, C4, Blutbild, Kreatinin, Urinstatus und Proteinurie zur Früherkennung systemischer Aktivität. 1, 6
Der Cutaneous Lupus Disease Area and Severity Index (CLASI) kann bei Patienten mit vorwiegend kutanen Manifestationen zur Quantifizierung von Aktivität und Schaden eingesetzt werden. 1, 6
Wichtige Fallstricke
Nicht auf serologische Aktivität allein reagieren: Eine Intensivierung der Therapie basierend ausschließlich auf erhöhten Anti-dsDNA-Titern ohne klinische Korrelation birgt das Risiko einer Übertherapie. 1, 6
Langfristige hochdosierte Glukokortikoide vermeiden: Diese erhöhen das Risiko für Infektionen, Osteoporose, avaskuläre Nekrosen und kardiovaskuläre Komplikationen erheblich. 1, 2
Hydroxychloroquin niemals absetzen: Die kontinuierliche Anwendung ist für alle Patienten unabhängig vom Exazerbationsstatus kritisch. 2, 3
Raucherstatus erfragen und Raucherentwöhnung empfehlen, da Rauchen das Ansprechen auf Antimalariabehandlung beeinträchtigt. 6
Zusätzliche präventive Maßnahmen
Lebensstilmodifikationen fördern: Rauchstopp, Gewichtskontrolle und regelmäßige Bewegung verbessern wahrscheinlich die Patientenergebnisse. 1
Komorbiditäten-Screening: SLE-Patienten haben ein 5-fach erhöhtes Mortalitätsrisiko; regelmäßiges Screening auf Infektionen, kardiovaskuläre Erkrankungen, Hypertonie, Diabetes, Dyslipidämie und Osteoporose ist erforderlich. 1, 2