What is the management and diagnosis of Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)?

From the Guidelines

El manejo y diagnóstico del síndrome hemolítico urémico (SHU) debe comenzar con el reconocimiento de la triada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal aguda. El estudio más reciente y de alta calidad sobre el tema es el de 2017, publicado en Clinical Infectious Diseases 1, que destaca la importancia de la identificación temprana de la infección por E. coli O157 y otros STEC para reducir el riesgo de complicaciones y transmisión persona a persona. Algunos puntos clave en el diagnóstico y manejo del SHU incluyen:

• Ordenar un hemograma completo, frotis de sangre periférica (buscando esquistocitos), pruebas de función renal, análisis de orina, cultivo de heces (para SHU típico asociado con E. coli O157:H7) y estudios de coagulación.
• El tratamiento es principalmente de soporte con fluidos intravenosos, transfusiones de sangre según sea necesario para anemia severa (generalmente si la hemoglobina es <7 g/dL), transfusiones de plaquetas solo si hay sangrado activo o procedimientos invasivos planificados, y terapia de reemplazo renal (diálisis) para lesión renal severa.
• Para el SHU atípico, eculizumab (un inhibidor del complemento) ha demostrado ser efectivo, con una dosis de carga de 900 mg IV semanal durante 4 semanas, seguida de 1200 mg a la semana 5 y cada 2 semanas después.
• La monitorización cercana del estado neurológico, la presión arterial y el equilibrio de fluidos es esencial, ya que las complicaciones pueden incluir convulsiones, accidente cerebrovascular y insuficiencia cardíaca. Es importante tener en cuenta que los antibióticos generalmente se evitan en el SHU típico, ya que pueden aumentar la liberación de toxinas por las bacterias, como se menciona en el estudio de 2017 1. Además, el estudio de 2017 1 recomienda el monitoreo frecuente de hemoglobina y recuento de plaquetas, electrolitos, y urea y creatinina en sangre para detectar anomalías hematológicas y renales que son manifestaciones tempranas del SHU y preceden a la lesión renal en personas con infección diagnosticada por E. coli O157 u otro STEC. En resumen, el enfoque debe ser la identificación temprana y el manejo agresivo del SHU para reducir la morbilidad y la mortalidad, como se destaca en los estudios más recientes y de alta calidad sobre el tema 1.

From the FDA Drug Label

SOLIRIS is indicated for the treatment of patients with atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) to inhibit complement-mediated thrombotic microangiopathy.

Limitation of Use SOLIRIS is not indicated for the treatment of patients with Shiga toxin E. coli related hemolytic uremic syndrome (STEC-HUS).

El manejo del síndrome hemolítico urémico (SHU) con eculizumab (SOLIRIS) consiste en:

• Inhibir la microangiopatía trombótica mediada por el complemento en pacientes con SHU atípico (aHUS) 2
• No está indicado para el tratamiento de pacientes con SHU relacionado con la toxina Shiga de E. coli (STEC-HUS) 2

El diagnóstico de SHU implica:

• Identificar la causa subyacente del SHU, como la infección por E. coli o la presencia de aHUS 2
• Realizar pruebas de laboratorio para confirmar el diagnóstico, como la medición de la actividad de la complemento y la detección de anticuerpos contra la toxina Shiga 2

Es importante tener en cuenta que el tratamiento con eculizumab debe ser iniciado bajo la supervisión de un profesional de la salud experimentado y con un seguimiento cercano para monitorear la respuesta al tratamiento y los posibles efectos adversos 2.

From the Research

Manejo del Síndrome Hemolítico Uremico

• El manejo del síndrome hemolítico uremico (SHU) depende de la causa subyacente, ya sea típico ( asociado a toxina Shiga) o atípico (no asociado a toxina Shiga) 3, 4.
• En el SHU atípico, el tratamiento de primera línea es el anticuerpo monoclonal eculizumab, que inhibe la activación del complemento 4, 5.
• La plasmaterapia también se ha utilizado en el tratamiento del SHU atípico, aunque su eficacia no está completamente demostrada 3, 6.
• Es importante identificar y tratar cualquier causa subyacente, como infecciones o trastornos autoinmunes, para prevenir la progresión de la enfermedad 4, 7.

Diagnóstico del Síndrome Hemolítico Uremico

• El diagnóstico del SHU se basa en la presencia de la triada de anemia hemolítica, trombocitopenia y insuficiencia renal aguda 3, 5.
• Es importante realizar pruebas para determinar la causa subyacente, como cultivo de heces y PCR para toxina Shiga, serología para anticuerpos contra lipopolisacáridos y pruebas para detectar la activación del complemento 3, 5.
• La investigación de la función del complemento es fundamental para diagnosticar el SHU atípico, incluyendo la medición de la concentración plasmática de C3, C4, factor H y factor I, y la expresión de MCP en leucocitos 3.

Pronóstico y Seguimiento

• El pronóstico del SHU depende de la causa subyacente y la respuesta al tratamiento 3, 4.
• Es importante realizar un seguimiento cercano para detectar cualquier signo de progresión de la enfermedad o efectos secundarios del tratamiento 4, 7.
• La tasa de mortalidad y la progresión a la insuficiencia renal crónica varían según la causa subyacente y la respuesta al tratamiento 3, 5.