Criterios Diagnósticos del Síndrome Hemolítico Urémico
El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) se diagnostica por la presencia de la tríada clásica: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal aguda, generalmente precedida por un episodio de diarrea sanguinolenta en las formas típicas.
Clasificación del SHU
SHU Típico (asociado a toxina Shiga)
- Representa 90-95% de los casos en niños
- Causado principalmente por infección por E. coli productora de toxina Shiga (STEC), especialmente O157:H7
- Generalmente precedido por diarrea sanguinolenta
SHU Atípico (aHUS)
- Representa 5-10% de los casos en niños, pero la mayoría en adultos
- Causado por desregulación de la vía alternativa del complemento
- Puede ser primario (genético) o secundario a otras condiciones
Criterios Diagnósticos Esenciales
Hallazgos de Laboratorio
Anemia hemolítica microangiopática:
Lesión renal aguda:
- Creatinina sérica elevada
- Hematuria y/o proteinuria en uroanálisis 2
Evaluación Diagnóstica
Evaluación Inicial
- Hemograma completo con índices
- Frotis de sangre periférica (crucial para identificar esquistocitos) 1
- Creatinina sérica
- Marcadores de hemólisis:
- LDH
- Haptoglobina
- Bilirrubina indirecta
- Reticulocitos
Pruebas para Determinar la Etiología
Para SHU típico:
- Cultivo de heces y PCR para toxinas Shiga
- Serología para anticuerpos anti-lipopolisacáridos 2
Para SHU atípico:
Para descartar otras causas:
Manifestaciones Clínicas
Síntomas y Signos
- Diarrea sanguinolenta (en SHU típico)
- Disminución de la micción o hematuria
- Dolor abdominal, vómitos y ocasionalmente fiebre
- Palidez
- Petequias o sangrado inexplicable
- Fatiga e irritabilidad
- Confusión o convulsiones
- Hipertensión arterial
- Edema facial, de manos, pies o generalizado 1
Diagnóstico Diferencial
- Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) - evaluar actividad ADAMTS13
- Coagulación Intravascular Diseminada (CID)
- Síndrome HELLP en embarazadas
- Vasculitis
- Malignidades
- Otras microangiopatías trombóticas secundarias 1, 2
Consideraciones Especiales
- En niños, el SHU típico es más común y generalmente sigue a una infección por STEC
- En adultos, el SHU atípico es más frecuente y puede tener peor pronóstico
- La presencia de antecedentes familiares sugiere SHU atípico de origen genético 3
- Los pacientes con SHU atípico tienen alto riesgo de recurrencia (50%) y progresión a enfermedad renal terminal 3, 4
Pitfalls y Precauciones
- No administrar antibióticos en casos sospechosos de SHU asociado a STEC, ya que pueden aumentar el riesgo de desarrollar SHU 2
- Evitar agentes antimotilidad como loperamida en infecciones por STEC 2
- La monitorización inadecuada de hemoglobina, plaquetas y función renal puede hacer que se pasen por alto signos tempranos de desarrollo de SHU 2
- La hidratación inadecuada puede aumentar el riesgo de muerte relacionada con diarrea y necesidad de diálisis en SHU post-diarreico 2
El diagnóstico temprano y preciso del SHU es crucial para iniciar el tratamiento adecuado y mejorar el pronóstico, especialmente en casos de SHU atípico donde las nuevas terapias dirigidas al complemento como eculizumab han demostrado ser altamente efectivas 2, 3.