What are the criteria for Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)?

Criterios de Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)

El diagnóstico de Síndrome Hemolítico Urémico se basa en la tríada clásica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal aguda, aunque no siempre los tres signos están claramente presentes al inicio de la enfermedad, especialmente en casos de SHU atípico. 1, 2

Criterios diagnósticos principales

Hallazgos de laboratorio esenciales:

• Anemia hemolítica microangiopática:

  • Presencia de esquistocitos (fragmentos de eritrocitos) en frotis de sangre periférica
  • Prueba de Coombs negativa (hemólisis no inmune)
  • LDH elevada
  • Haptoglobina reducida

• Trombocitopenia:

  • Recuento plaquetario <150,000/μL o reducción del 25% del valor inicial 1

• Lesión renal aguda:

  • Creatinina sérica elevada
  • Presencia de hematuria y/o proteinuria 2

Clasificación del SHU

1. SHU típico (90-95% de casos en niños):

   • Asociado a infección por Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC), especialmente O157:H7
   • Precedido por diarrea (generalmente sanguinolenta)
   • Aparece 4-5 días después del inicio de la diarrea 1

2. SHU atípico (5-10% de casos en niños, más común en adultos):

   • Causado por desregulación de la vía alternativa del complemento
   • Puede presentarse con o sin diarrea
   • Si hay diarrea, el SHU aparece simultáneamente o poco después del inicio de la diarrea 2
   • Puede ser desencadenado por medicamentos, embarazo, lesiones malignas, infecciones y/o trasplante de órganos 1

Consideraciones diagnósticas importantes

• En el SHU atípico, hasta en un 50% de los casos no todos los tres signos clínicos (anemia hemolítica, trombocitopenia, afectación renal) están claramente presentes al inicio 1, 2

• En recién nacidos, el SHU atípico puede estar presente incluso si falta uno de estos tres parámetros: trombocitopenia, anemia o niveles elevados de creatinina 1

• En pacientes pediátricos, los niveles de creatinina deben evaluarse en relación con la edad 1, 2

• La presencia de diarrea breve o la aparición simultánea de diarrea y SHU sugiere SHU atípico en lugar de SHU-STEC 1, 2

Pruebas diagnósticas recomendadas

Pruebas de primera línea:

• Hemograma completo con frotis de sangre periférica (buscando esquistocitos)
• Pruebas de función renal (creatinina sérica)
• Análisis de orina (hematuria y proteinuria)
• Marcadores de hemólisis (LDH, haptoglobina, recuento de reticulocitos)
• Prueba de Coombs directa (para descartar hemólisis mediada por inmunidad) 2

Pruebas para diagnóstico diferencial:

• Actividad de ADAMTS13 (para descartar púrpura trombocitopénica trombótica)
• Cultivo de heces para STEC (en casos con diarrea)
• Pruebas de complemento (C3, C4, CH50, AP50) 1

Errores comunes y precauciones

• No retrasar el diagnóstico: El inicio del tratamiento apropiado dentro de las 4-8 horas desde el diagnóstico es esencial, ya que los retrasos se asocian con mayor morbilidad y mortalidad 2

• No descartar SHU atípico en presencia de diarrea: La diarrea puede estar presente tanto en SHU típico como atípico 1, 2

• No administrar antibióticos en sospecha de SHU-STEC: Pueden aumentar el riesgo de desarrollar SHU 2

• No usar antidiarreicos: Pueden empeorar los resultados en infecciones por STEC 2

• No olvidar la hidratación adecuada: La hidratación insuficiente puede aumentar el riesgo de muerte relacionada con diarrea y la necesidad de diálisis en SHU post-diarreico 2

• Reconocer que la ausencia de mutaciones o anticuerpos conocidos no excluye el SHU atípico: La desregulación del complemento puede estar presente incluso sin mutaciones identificables 1

El diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno son fundamentales para mejorar el pronóstico, especialmente en el SHU atípico, donde la primera manifestación se asocia con una tasa de mortalidad de aproximadamente 25% y aproximadamente 50% de los casos resultan en enfermedad renal terminal que requiere diálisis 3.