From the Guidelines
La Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (GEPA) es una vasculitis sistémica caracterizada por inflamación de vasos sanguíneos pequeños y medianos, formación de granulomas y presencia de anticuerpos anti-neutrófilos citoplasmáticos (ANCA), y su tratamiento debe ser personalizado según la gravedad de la enfermedad y la respuesta del paciente a los medicamentos. La fisiopatología de la GEPA implica un proceso autoinmune en el que los ANCA activan neutrófilos, lo que lleva a daño vascular y necrosis granulomatosa, principalmente en el tracto respiratorio y los riñones 1. Los exámenes de laboratorio deben incluir recuento sanguíneo completo con eosinofilia (>1500 eosinófilos/μL), marcadores inflamatorios elevados (ESR, CRP), pruebas de función renal, análisis de orina para hematuria y proteinuria, y pruebas de ANCA con inmunofluorescencia y ELISA para anticuerpos anti-MPO y anti-PR3 1.
Tratamiento
El tratamiento de la GEPA debe ser individualizado según la gravedad de la enfermedad y la respuesta del paciente a los medicamentos.
- Para la enfermedad activa grave, se recomienda el uso de glucocorticoides (GC) en dosis altas, como prednisona 1 mg/kg/día, combinados con un agente inmunosupresor como rituximab o ciclofosfamida 1.
- Para la enfermedad activa no grave, se puede utilizar GC en dosis más bajas, combinados con un agente inmunomodulador como metotrexato, azatioprina o micofenolato mofetil 1.
- En pacientes con recaídas o enfermedad refractaria, se puede considerar el uso de mepolizumab, un anticuerpo anti-IL-5, como tratamiento de mantenimiento 1. Es importante destacar que el tratamiento debe ser personalizado y que la monitorización estrecha de la función orgánica, los títulos de ANCA y los efectos secundarios de los medicamentos es crucial para ajustar el tratamiento según sea necesario. Algunos puntos clave a considerar en el tratamiento de la GEPA son:
- La duración del tratamiento de inducción debe ser de al menos 3-6 meses.
- El tratamiento de mantenimiento debe ser individualizado y puede incluir agentes inmunosupresores o inmunomoduladores.
- La monitorización estrecha de la función orgánica y los títulos de ANCA es crucial para ajustar el tratamiento según sea necesario.
- El uso de mepolizumab puede ser beneficioso en pacientes con recaídas o enfermedad refractaria.
From the FDA Drug Label
La fisiopatología de la Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (GEPA) implica una respuesta inmune anormal que conduce a la inflamación y el daño tisular. Los exámenes de laboratorio para el diagnóstico de GEPA pueden incluir:
- Recuento de eosinófilos en sangre
- Pruebas de función hepática y renal
- Análisis de orina
- Biopsia de tejido afectado
El tratamiento de la GEPA se basa en las guías KDIGO y puede incluir:
- Corticosteroides orales para reducir la inflamación
- Inmunosupresores para reducir la respuesta inmune anormal
- Agentes biológicos como el mepolizumab (NUCALA) para reducir la inflamación y el daño tisular
- En algunos casos, puede ser necesario el tratamiento con agentes citotóxicos o la terapia de inmunoglobulina intravenosa.
Tratamiento con mepolizumab (NUCALA)
- La dosis recomendada de mepolizumab para el tratamiento de la GEPA es de 300 mg administrados subcutáneamente cada 4 semanas.
- El tratamiento con mepolizumab ha demostrado reducir la inflamación y el daño tisular en pacientes con GEPA, y puede mejorar la calidad de vida de los pacientes.
- Es importante destacar que el tratamiento con mepolizumab debe ser supervisado por un profesional de la salud experimentado en el manejo de la GEPA.
From the Research
Fisiopatología de la Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (GEPA)
- La GEPA es una enfermedad multisistémica que se caracteriza por una inflamación granulomatosa eosinofílica y una vasculitis necrotizante que afecta a los vasos pequeños y medianos 3, 4.
- La enfermedad se asocia con la presencia de anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA) en aproximadamente un tercio de los pacientes, aunque también se puede presentar en pacientes ANCA-negativos 3, 5.
- La patogénesis de la GEPA implica la interacción entre células T y B, y eosinófilos, y se cree que la vía del interleucina-5 (IL-5) juega un papel importante en la enfermedad 3, 6.
Exámenes de laboratorio
- Los exámenes de laboratorio pueden incluir:
- Recuento de eosinófilos en sangre y tejidos 3, 5.
- Detección de ANCA, especialmente pANCA anti-mieloperoxidasa 3, 7.
- Niveles de IgG4 7.
- Pruebas de función pulmonar y cardiaca para evaluar el daño orgánico 5.
Tratamiento
- El tratamiento de la GEPA se basa en las guías KDIGO y puede incluir:
- Glucocorticoides sistémicos para inducir la remisión 3, 7.
- Inmunosupresores como el ciclofosfamida para pacientes con factores de mal pronóstico 3, 7.
- Inhibidores de la IL-5, como el mepolizumab, que han demostrado ser efectivos en pacientes con GEPA ANCA-positivos y ANCA-negativos 3, 6.
- Terapias emergentes, como la depleción de células B con rituximab, que han mostrado resultados prometedores para la inducción de la remisión 7.