From the Guidelines
Los síndromes mieloproliferativos deben ser tratados con terapias citoreductoras como hidroxiurea, interferón alfa o ruxolitinib, y aspirina de baja dosis para prevenir complicaciones trombóticas, con un enfoque en la estratificación de riesgo y el monitoreo regular de los recuentos sanguíneos. Estos trastornos incluyen polycitemia vera, trombocitemia esencial, mielofibrosis primaria y leucemia mieloide crónica, y a menudo involucran mutaciones en genes como JAK2, CALR o MPL que activan vías de señalización que impulsan la producción excesiva de células 1.
Tratamiento
El tratamiento depende del síndrome específico y los factores de riesgo del paciente, y puede incluir:
- Hidroxiurea (iniciando con 500-1000 mg diarios)
- Interferón alfa
- Ruxolitinib (inhibidor de JAK2, típicamente iniciando con 10-20 mg dos veces al día)
- Aspirina de baja dosis (81-100 mg diarios) para prevenir complicaciones trombóticas en polycitemia vera y trombocitemia esencial
- Flebotomía para mantener el hematocrito por debajo de 45% en polycitemia vera
Estratificación de Riesgo
La estratificación de riesgo es crucial para determinar el tratamiento adecuado, y debe considerar factores como la edad, la historia de trombosis previa y la presencia de mutaciones genéticas 1.
Monitoreo
El monitoreo regular de los recuentos sanguíneos es esencial para evaluar la respuesta al tratamiento y ajustar la terapia según sea necesario 1.
Consideraciones Especiales
En pacientes con enfermedad de alto riesgo o en etapas avanzadas, se puede considerar el trasplante de células madre allogénico 1. En mujeres embarazadas con síndromes mieloproliferativos, es importante considerar el riesgo de complicaciones maternas y fetales, y ajustar el tratamiento en consecuencia 1.
From the Research
Síndromes Mieloproliferativos
- Los síndromes mieloproliferativos son un grupo de trastornos caracterizados por la producción excesiva de células sanguíneas, incluyendo la polycitemia vera (PV) y la trombocitemia esencial (ET) 2, 3, 4, 5.
- La PV se caracteriza por la presencia de una mutación JAK2, mientras que la ET se caracteriza por la presencia de mutaciones JAK2, CALR o MPL 2, 3, 4, 5.
- La mediana de supervivencia para la PV es de aproximadamente 15 años, mientras que para la ET es de aproximadamente 18 años 2, 3, 4, 5.
- El objetivo principal del tratamiento es prevenir complicaciones trombohemorrágicas, y se recomienda la flebotomía y la aspirina para la PV, y la aspirina y la terapia citoreductiva para la ET 2, 3, 4, 5.
Clasificación de Riesgo
- La clasificación de riesgo para la PV incluye dos categorías: alto riesgo (edad > 60 años o historia de trombosis) y bajo riesgo (ausencia de ambos factores de riesgo) 2, 4, 5.
- La clasificación de riesgo para la ET incluye cuatro categorías: muy bajo riesgo (edad ≤ 60 años, no historia de trombosis, JAK2 wild-type), bajo riesgo (same as muy bajo pero con mutación JAK2), intermedio (edad > 60 años, no historia de trombosis, JAK2 wild-type) y alto riesgo (historia de trombosis o edad > 60 años con mutación JAK2) 2, 3, 4, 5.
Tratamiento
- El tratamiento para la PV y la ET incluye la flebotomía, la aspirina y la terapia citoreductiva con hidroxiurea o interferón alfa 2, 3, 4, 5.
- La ruxolitinib se puede utilizar en casos de prurito severo o esplenomegalia marcada que no responden a otros tratamientos 2, 4, 5.
- La investigación actual se centra en el desarrollo de nuevos tratamientos, incluyendo inhibidores de JAK y fármacos que directamente targetean la anemia y la fibrosis medular 6.