What are the diagnostic criteria and management options for cerebral amyloid angiopathy (CAA)?

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El diagnóstico de angiopatía amiloidea cerebral (CAA) se basa en los criterios de Boston 2.0, que requieren la presencia de al menos dos lesiones hemorrágicas lobares estrictas o al menos una lesión hemorrágica lobar estricta y al menos una característica de la materia blanca. La CAA es una enfermedad relacionada con la edad que se caracteriza por la deposición progresiva de amiloide β en la pared de los vasos cerebrales, lo que lleva a la fragilidad de los vasos y aumenta el riesgo de sangrado 1. El manejo de la CAA se centra en prevenir sangrados adicionales evitando anticoagulantes y medicamentos antiplaquetarios cuando sea posible, controlar la presión arterial y mantener la presión sistólica por debajo de 130 mmHg. No hay medicamentos específicos para tratar la deposición subyacente de amiloide, por lo que el manejo es en gran medida de apoyo.

Algunos de los criterios diagnósticos incluyen:

  • La presencia de múltiples hemorragias lobares, microsangrados o siderosis cortical superficial en secuencias de imagen por resonancia magnética (MRI) de eco de gradiente o susceptibilidad ponderada, típicamente en pacientes mayores de 55 años.
  • La presencia de al menos dos lesiones hemorrágicas lobares estrictas o al menos una lesión hemorrágica lobar estricta y al menos una característica de la materia blanca.
  • El diagnóstico definitivo requiere una biopsia cerebral que muestre deposición de amiloide en las paredes de los vasos, pero esto se realiza raramente.

El estudio más reciente y de mayor calidad sobre los criterios de Boston 2.0 para el diagnóstico de CAA es el publicado en The Lancet Neurology en 2022 1, que encontró que los criterios de Boston 2.0 tienen una sensibilidad del 74,8% y una especificidad del 84,6% para el diagnóstico de CAA probable. Otros estudios han encontrado resultados similares, como el estudio publicado en Neurology en 2024 2, que encontró que los criterios de Boston 2.0 tienen una sensibilidad del 38,8% y una especificidad del 83,5% para el diagnóstico de CAA probable en una muestra comunitaria.

En resumen, el diagnóstico y el manejo de la CAA deben basarse en los criterios de Boston 2.0 y en la evaluación cuidadosa de la presión arterial y la historia médica del paciente. Es importante tener en cuenta que la CAA es una enfermedad compleja y multifactorial, y que el diagnóstico y el manejo deben ser individualizados para cada paciente. La educación del paciente sobre la enfermedad y la importancia de evitar lesiones en la cabeza y reconocer los signos de advertencia de hemorragia intracraneal es fundamental para mejorar la calidad de vida y reducir la morbimortalidad asociada con la CAA.

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