Boston 2.0 Kriterien für zerebrale Amyloidangiopathie (CAA)
Die Boston 2.0 Kriterien sind der aktuelle Goldstandard für die Diagnose der zerebralen Amyloidangiopathie (CAA) und bieten verbesserte diagnostische Genauigkeit durch die Integration neuer MRT-Marker. 1
Diagnostische Kriterien nach Boston 2.0
Die Boston 2.0 Kriterien für die Diagnose der CAA umfassen folgende Kategorien:
Wahrscheinliche CAA (Probable CAA)
Erfordert mindestens eines der folgenden Kriterien bei Patienten ≥55 Jahre ohne andere Ursache für Blutungen:
- Mindestens zwei strikt lobäre hämorrhagische Läsionen (intrazerebrale Blutungen, zerebrale Mikroblutungen oder kortikale superfizielle Siderose) ODER
- Mindestens eine strikt lobäre hämorrhagische Läsion UND mindestens ein charakteristisches Merkmal der weißen Substanz:
- Ausgeprägte sichtbare perivaskuläre Räume im Centrum semiovale
- Hyperintensitäten der weißen Substanz in einem Multispot-Muster
Mögliche CAA (Possible CAA)
- Einzelne lobäre, kortikale oder kortiko-subkortikale Blutung
- Alter ≥55 Jahre
- Keine andere Ursache für Blutung
Definitive CAA
- Vollständige postmortale Untersuchung mit:
- Lobäre, kortikale oder kortiko-subkortikale Blutung
- Schwere CAA mit Vaskulopathie
- Keine anderen diagnostischen Läsionen
Bildgebung für die Diagnose
MRT mit Gradient-Echo oder Suszeptibilitäts-gewichteten Sequenzen ist der Goldstandard für die Diagnose der CAA 2
Wichtige MRT-Marker sind:
- Multiple lobäre Mikroblutungen
- Kortikale superfizielle Siderose
- Hyperintensitäten der weißen Substanz
- Perivaskuläre Räume im Centrum semiovale
CT-Marker können hilfreich sein, wenn MRT nicht verfügbar ist:
- Subarachnoidale Ausdehnung (SAE)
- Fingerförmige Projektionen (FLPs)
Diese CT-Marker haben jedoch eine geringere diagnostische Genauigkeit (Spezifität 87,2%, Sensitivität nur 29,6%) im Vergleich zu MRT-basierten Kriterien 3
Management von CAA-Patienten
Akutmanagement bei intrazerebraler Blutung
- Sofortige nicht-kontrastierte CT-Untersuchung
- Beurteilung des neurologischen Status mit standardisiertem Schweregradwert
- Bestimmung des Zeitpunkts des Symptombeginns 2
Gerinnungsmanagement
- Sofortige Umkehrung der Antikoagulation, falls vorhanden
- Aufrechterhaltung der Thrombozytenzahl über 50×10^9/L 2
Langzeitmanagement und Prävention
Vermeidung von Antikoagulanzien:
Blutdruckkontrolle:
- Strenge Blutdruckkontrolle zur Verringerung des Risikos erneuter Blutungen
Überwachung auf Komplikationen:
- Überwachung auf erhöhten intrakraniellen Druck
- Kopferhöhung auf 30 Grad
- Überwachung auf klinische und elektrographische Anfälle 2
Besondere Überlegungen bei Amyloid-modifizierenden Therapien
- Patienten mit >4 Mikroblutungen sollten von Amyloid-modifizierenden Therapien ausgeschlossen werden 4
- Überwachung auf Amyloid-bedingte Bildgebungsabnormalitäten (ARIA) wird empfohlen 4
Differentialdiagnose
Bei der Beurteilung von ARIA (Amyloid-Related Imaging Abnormalities) ist die Unterscheidung zwischen CAA-ri/ABRA und anderen Entitäten wichtig. Die wichtigsten Differentialdiagnosen umfassen:
- Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom
- Posteriore multifokale Leukoenzephalopathie
- Subakute Infarkte
- Subarachnoidalblutung
- Meningitis
- Vaskulitis 4
Zukünftige Therapieansätze
Obwohl derzeit keine wirksamen Therapien zur Heilung oder zum Aufhalten der Progression der CAA verfügbar sind, werden potenzielle zukünftige Interventionen erforscht. Tramiprosate (3-Amino-1-propansulfonsäure) wurde in präklinischen Studien untersucht und zeigte eine Reduktion der CAA in einem transgenen Mausmodell 5.
Die Boston 2.0 Kriterien bieten eine verbesserte diagnostische Genauigkeit im Vergleich zu den früheren Boston-Kriterien und sollten bei der Diagnose und dem Management von CAA-Patienten angewendet werden.