From the Guidelines
Le diagnostic de l'hémolyse repose sur une combinaison de symptômes cliniques et de tests de laboratoire, avec un traitement axé sur la prise en charge de la cause sous-jacente et des soins de support. Les étapes de diagnostic commencent par des analyses de sang montrant une diminution de l'hémoglobine, une élévation du comptage de réticulocytes, une augmentation de la lactate désydrogénase (LDH), une élévation de la bilirubine indirecte et une réduction des niveaux d'haptoglobine. Un frottis sanguin périphérique peut révéler une morphologie anormale des cellules rouges, tandis qu'un test de Coombs direct aide à identifier l'hémolyse à médiation immunitaire. Le traitement dépend de la cause : pour l'anémie hémolytique immunitaire, la prednisone (1-2 mg/kg/jour) est le traitement de première intention, avec du rituximab (375 mg/m² hebdomadaire pendant 4 semaines) ajouté pour les cas réfractaires. La splénectomie peut être nécessaire pour la sphérocytose héréditaire, tandis que le déficit en G6PD nécessite d'éviter les médicaments et les aliments déclencheurs. L'hémolyse microangiopathique nécessite un traitement de la condition sous-jacente, comme l'échange plasmatique pour la purpura thrombotique thrombocytopénique. Les soins de support incluent les transfusions sanguines pour l'anémie sévère (hémoglobine < 7 g/dL), la supplémentation en acide folique (1 mg quotidien) et l'hydratation pour prévenir les lésions rénales dues à l'hémoglobine. Les cas graves peuvent nécessiter une hospitalisation pour une surveillance étroite de la fonction rénale et de l'équilibre électrolytique. Ces recommandations sont basées sur les études récentes, notamment celles publiées dans le Journal of Clinical Oncology 1, et dans Blood Advances 1, qui mettent en avant l'importance d'une approche personnalisée et d'un traitement ciblé pour améliorer les résultats en termes de morbidité, de mortalité et de qualité de vie.
Étapes de diagnostic et de traitement
- Diagnostic : analyses de sang, frottis sanguin périphérique, test de Coombs direct
- Traitement :
- Anémie hémolytique immunitaire : prednisone (1-2 mg/kg/jour) et rituximab (375 mg/m² hebdomadaire pendant 4 semaines) pour les cas réfractaires
- Splénectomie pour la sphérocytose héréditaire
- Évitement des médicaments et des aliments déclencheurs pour le déficit en G6PD
- Échange plasmatique pour la purpura thrombotique thrombocytopénique
- Soins de support : transfusions sanguines pour l'anémie sévère, supplémentation en acide folique, hydratation pour prévenir les lésions rénales dues à l'hémoglobine. Ces étapes sont essentielles pour une prise en charge efficace de l'hémolyse et pour améliorer les résultats pour les patients, comme le soulignent les études récentes 1.
From the Research
Diagnostic d'une Hémolyse
L'hémolyse est un processus pathologique caractérisé par la destruction anormale des globules rouges. Le diagnostic et la prise en charge de l'hémolyse nécessitent une approche multidisciplinaire, impliquant les divisions d'hématologie, de médecine transfusionnelle, de chimie clinique et d'immunologie [ 2 ].
Mécanismes et Présentation Clinique
L'hémolyse peut survenir de manière intravasculaire ou extravasculaire, et peut être causée par divers facteurs tels que des anomalies de la membrane érythrocytaire, des déficits enzymatiques, des infections ou des réactions immunitaires [ 3 ]. Les patients présentant une hémolyse peuvent présenter des symptômes tels que l'anémie, la jaunisse, l'hématurie, la dyspnée, la fatigue et la tachycardie.
Examens de Laboratoire
Les examens de laboratoire utilisés pour diagnostiquer l'hémolyse incluent :
- La numération des réticulocytes pour évaluer la réponse médullaire à l'anémie
- La mesure de la lactate désydrogénase (LDH) et de la bilirubine non conjuguée pour évaluer l'activité hématique
- La détermination du niveau d'haptoglobine pour évaluer la destruction des globules rouges
- Le test de Coombs pour détecter la présence d'anticorps dirigés contre les globules rouges [ 3 ]
- L'examen du frottis sanguin pour identifier les anomalies morphologiques des globules rouges
Classification et Traitement
Les hémolyses peuvent être classées en différentes catégories, notamment les hémoglobinopathies, les membranopathies, les enzymopathies, les anémies immunitaires et les causes extrinsèques non immunitaires [ 3 ]. Le traitement de l'hémolyse dépend de la cause sous-jacente et peut inclure des médicaments, des transfusions sanguines, des échanges transfusionnels ou des traitements immunosuppresseurs [ 4 ]. Les corticostéroïdes et les immunoglobulines sont souvent utilisés comme traitement de première ligne pour les anémies immunitaires, tandis que les traitements de deuxième ligne peuvent inclure la splénectomie ou le rituximab [ 5 ].