From the Guidelines
Le traitement de l'hémolyse aiguë se concentre sur la prise en charge de la cause sous-jacente et la fourniture de soins de support, avec une initiation rapide de la thérapie immunosuppressive, notamment les corticostéroïdes et l'IVIg, pour les cas graves ou à risque de mortalité élevée. La gestion initiale comprend l'arrêt de tout médicament ou toxine déclenchant, le maintien d'une hydratation adéquate avec des fluides intraveineux pour prévenir les dommages rénaux dus aux produits de dégradation de l'hémoglobine, et la surveillance des signes vitaux et de la production d'urine. Les cas graves peuvent nécessiter des transfusions sanguines avec des globules rouges concentrés (typiquement des unités appariées administrées à 10-15 mL/kg) pour maintenir les niveaux d'hémoglobine au-dessus de 7-8 g/dL.
Les traitements spécifiques dépendent de l'étiologie : pour l'hémolyse à médiation immunitaire, les corticostéroïdes (prédnisone 1-2 mg/kg/jour) sont la thérapie de première intention, souvent avec l'ajout de rituximab (375 mg/m² hebdomadaire pendant 4 semaines) dans les cas réfractaires 1. La plasmaphérèse peut être utilisée dans les cas graves pour éliminer les anticorps. Pour l'anémie hémolytique microangiopathique, l'échange plasmatique et l'écilizumab peuvent être indiqués. La prise en charge des complications est essentielle, notamment le traitement de l'hyperkaliémie avec du gluconate de calcium, de l'insuline avec du glucose, ou du bicarbonate de sodium si sévère ; l'administration d'acide folique (1 mg par jour) pour soutenir la production de nouvelles cellules rouges ; et la prise en compte de la thérapie de remplacement rénal pour l'insuffisance rénale aiguë.
Les études récentes, telles que celles publiées dans Blood Advances en 2020 1, soulignent l'importance de la thérapie immunosuppressive pour les patients présentant une hémolyse aiguë, en particulier ceux avec une hémolyse à médiation immunitaire. Les recommandations incluent l'utilisation de corticostéroïdes et d'IVIg comme traitement de première intention, suivis d'écilizumab pour les patients qui continuent à présenter une détérioration clinique malgré les traitements de première intention.
Les soins de support, tels que l'érythropoïétine avec ou sans fer intraveineux, doivent être initiés pour tous les patients, ainsi que la surveillance sérielle de l'hémoglobine, de l'hématocrite, de la quantification des fractions HbA et HbS, du comptage des réticulocytes, de la bilirubine, de la LDH et de l'urinalyse (pour l'hémoglobinurie) 1. La discussion entre l'hématologue et le spécialiste de la médecine transfusionnelle est conseillée pour déterminer l'approche optimale pour chaque patient.
En résumé, le traitement de l'hémolyse aiguë nécessite une approche personnalisée, prenant en compte la cause sous-jacente et la sévérité de la maladie, avec une initiation rapide de la thérapie immunosuppressive et des soins de support pour prévenir les complications et améliorer la qualité de vie.
From the Research
Traitement de l'Hémolyse Aiguë
Le traitement de l'hémolyse aiguë (HA) dépend de la cause sous-jacente et de la gravité de la maladie. Voici quelques-unes des options de traitement :
- Les corticostéroïdes sont le traitement de première intention pour l'hémolyse auto-immune de type chaud [ 2, 3, 4 ].
- La splénectomie ou le rituximab peuvent être utilisés comme traitement de deuxième intention pour les cas réfractaires ou en rechute [ 2, 3, 4 ].
- Les immunosuppresseurs tels que l'azathioprine, la cyclophosphamide, la cyclosporine et le mycophénolate mofétil peuvent être utilisés comme traitement de troisième intention [ 2, 3 ].
- Le rituximab est maintenant recommandé comme traitement de première intention pour la maladie des agglutinines froides [ 2, 3 ].
- Les transfusions sanguines peuvent être nécessaires pour les patients qui développent ou qui risquent de développer une anémie hypoxique [ 5, 6 ].
Évaluation et Gestion en Urgence
L'évaluation et la gestion en urgence de l'hémolyse aiguë sont cruciales pour prévenir les complications et améliorer les résultats pour les patients. Les objectifs de l'évaluation en urgence incluent :