What is the appropriate therapy for central diabetes insipidus in children?

Terapi Diabetes Insipidus Sentral pada Anak

Desmopressin (dDAVP) adalah terapi utama untuk diabetes insipidus sentral pada anak, dengan formulasi oral (tablet atau lyophilisate) sebagai pilihan yang lebih diandal dibandingkan intranasal. 1, 2, 3

Pendekatan Terapi Berdasarkan Usia

Bayi dan Neonatus

Manajemen pada kelompok usia ini sangat menantang karena ketidakmampuan mengkomunikasikan rasa haus dan kebutuhan cairan obligat untuk nutrisi 3:

• Formulasi desmopressin yang tersedia:

  • Tablet lyophilisate sublingual (120 µg/tablet): dosis awal 5 μg/kg/hari dibagi 2 dosis 1
  • Tablet oral standar atau orally disintegrating tablet (melt)
  • Subkutan (untuk kasus tertentu)
  • Diuretik thiazide sebagai alternatif 3

• Monitoring ketat diperlukan:

  • Pemantauan natrium serum, berat badan, dan keseimbangan cairan sangat penting saat memulai terapi
  • Risiko hiponatremia tinggi jika asupan cairan tidak disesuaikan setelah memulai desmopressin 1
  • Normalisasi natrium serum harus bertahap (penurunan 0.12 mEq/L/jam) untuk menghindari komplikasi 1

Anak yang Lebih Besar

• Desmopressin oral menggantikan formulasi intranasal sebagai terapi lini pertama 2
• Dosis disesuaikan dengan pertumbuhan anak
• Pasien harus diberi akses bebas ke air untuk mencegah dehidrasi dan hipernatremia 4

Strategi Pencegahan Komplikasi

Hiponatremia (komplikasi tersering - terjadi pada 1 dari 4 pasien)

• Strategi pencegahan: Berikan "drug holiday" reguler dari desmopressin untuk memungkinkan aquaresis 2
• Hindari asupan cairan berlebihan setelah memulai terapi
• Monitor natrium serum secara berkala

Hipernatremia

• Lebih jarang terjadi, biasanya saat akses air terbatas (misalnya saat hospitalisasi) 2
• Pada kasus adipsic DI (tanpa rasa haus), manajemen sangat menantang dan memerlukan:
  • Penilaian rawat inap awal untuk menentukan dosis desmopressin
  • Penetapan berat badan eunatremik sebagai target
  • Resep cairan harian yang spesifik 2

Pertimbangan Khusus

Situasi Perioperatif

• Pasien memerlukan perhatian khusus saat puasa berkepanjangan (>4 jam)
• Akses cairan intravena harus tersedia 4

Kemoterapi atau Obat yang Mempengaruhi Klirens Air Bebas

• Penyesuaian dosis dan monitoring lebih ketat diperlukan 4

Non-compliance

• Merupakan penyebab utama rehospitalisasi karena hipernatremia (9 dari 25 anak dalam satu studi memerlukan rehospitalisasi) 1
• Edukasi keluarga sangat penting untuk keberhasilan terapi jangka panjang

Monitoring Jangka Panjang

• Parameter pertumbuhan: Tinggi dan berat badan harus dipantau secara teratur
• Elektrolit: Pemantauan natrium serum berkala
• Penyesuaian dosis: Diperlukan seiring pertumbuhan anak
• Dengan terapi yang adekuat, pertumbuhan dan penambahan berat badan normal dapat dicapai 1

Catatan Penting

Meskipun tidak ada formulasi desmopressin yang disetujui FDA khusus untuk neonatus dan bayi, berbagai kelompok telah melaporkan pengalaman sukses dengan formulasi alternatif 3. Pemilihan formulasi harus mempertimbangkan usia pasien, kemampuan keluarga, dan ketersediaan produk, dengan kemungkinan perubahan pendekatan seiring waktu.