Morbus Ormond (Idiopathische Retroperitoneale Fibrose)
Bei Verdacht auf Morbus Ormond sollte die Diagnose mittels CT-Abdomen/Becken mit Kontrastmittel und [18F]FDG-PET/CT zur Beurteilung der Krankheitsaktivität gestellt werden, gefolgt von Biopsie zum Malignitätsausschluss, und die Behandlung besteht aus Kortikosteroiden als Erstlinientherapie, kombiniert mit Immunsuppressiva bei unzureichendem Ansprechen, sowie ureteraler Stenteinlage bei Hydronephrose.
Diagnostisches Vorgehen
Bildgebung als Grundpfeiler
Die Diagnose der idiopathischen retroperitonealen Fibrose erfordert einen strukturierten multimodalen Ansatz. CT-Abdomen/Becken mit Kontrastmittel ist der diagnostische Standard und zeigt in 92% der Fälle die charakteristischen Befunde 1. Die typischen Muster umfassen:
- Periaortale-periliakale Weichteilmanschette (50% der Fälle) - die sogenannte "coated aorta" 2
- Hydronephrose (50-100% der Fälle, häufig bilateral) 3, 1
- Ureteralstenose mit möglicher Nierenfunktionsverschlechterung (40% der Fälle) 1
[18F]FDG-PET/CT ist entscheidend zur Beurteilung der Krankheitsaktivität, besonders bei asymptomatischen Patienten mit erhöhten Akutphasenreaktanten 4. Die PET/CT zeigt abnorme Aufnahme im retroperitonealen Gewebe um die abdominale Aorta und angrenzende Strukturen und hat prognostische Bedeutung für Therapieentscheidungen 4.
MRT wird in 8% der Fälle eingesetzt und kann zusätzliche Details zur Weichteilinfiltration liefern 1.
Biopsie zum Malignitätsausschluss
Der Ausschluss einer Malignität hat oberste Priorität 5. In 67-78% der Fälle sollte eine Biopsie durchgeführt werden 3, 6. Moderne Optionen umfassen:
- Transduodenale EUS-FNA/FNB (endoskopischer Ultraschall mit Feinnadelaspiration/Biopsie) - eine schnelle, sichere Erstlinienmethode mit Prozedurdauer von 20-25 Minuten 7
- CT-gesteuerte Biopsie
- Laparoskopische oder offene Biopsie bei unklaren Fällen
Die Histopathologie zeigt dichte lymphozytäre Infiltrate und Fibrose 7.
Laboruntersuchungen
- Akutphasenreaktanten (CRP, BSG) sind in 75% der Fälle erhöht 1
- Nierenfunktionsparameter zur Beurteilung einer Nierenfunktionsverschlechterung (40% der Fälle) 1
- IgG4-Spiegel zum Ausschluss einer IgG4-assoziierten Erkrankung (4% der sekundären Fälle) 1
Sekundäre Ursachen ausschließen
Zwei Drittel der Fälle sind idiopathisch, ein Drittel sekundär 4. Sekundäre Ursachen umfassen:
- Malignität (19%)
- Radiotherapie (8%)
- Akute Pankreatitis (4%)
- IgG4-assoziierte Erkrankung (4%) 1
Therapeutisches Management
Medikamentöse Erstlinientherapie
Kortikosteroide (Prednison) sind die Erstlinientherapie und werden in 69% der Fälle eingesetzt 1. Die Behandlung führt bei 89% der Patienten zu klinischer Besserung und bei 67% zu radiologischer Regression des entzündlichen Infiltrats 3, 6.
Kombinationstherapie bei unzureichendem Ansprechen:
- Prednison + Azathioprin (Standard-Kombination) 6, 7
- Prednison + Mycophenolat-Mofetil bei Krankheitsexazerbation 3, 6
- Rituximab bei systemischen Komplikationen oder IgG4-assoziierter Erkrankung 6
Wichtiger Fallstrick: Bei 10 von 83 Patienten (12%) trat eine Krankheitsexazerbation 7-24 Monate nach Absetzen der Immunsuppression auf 6. Langzeittherapie und engmaschiges Follow-up sind daher unerlässlich bei dieser chronisch-rezidivierenden Erkrankung 5.
Interventionelle Maßnahmen
Ureterale Stenteinlage ist die häufigste interventionelle Prozedur (38-78% der Fälle) 3, 1 und ist indiziert bei:
- Hydronephrose mit Nierenfunktionsverschlechterung
- Ureteralstenose mit drohender Niereninsuffizienz
- Nephrostomie kann erforderlich sein bei schwerer Obstruktion 2
Verlaufskontrolle
CT-Kontrollen sind essentiell zur Beurteilung des Therapieansprechens:
- Bei 83 Patienten unter Immunsuppression zeigte die CT partielle oder komplette Regression des entzündlichen Infiltrats 6
- Follow-up-Zeitraum: 24 Monate bis 26 Jahre 6
- Engmaschige Kontrollen in den ersten 2 Jahren, dann jährlich
Komplikationen und Prognose
Komplikationen treten bei 56% der Patienten auf 3:
- Akute Nierenschädigung (22%)
- Persistierende unilaterale Nierenfunktionslosigkeit (22%)
- Chronische Nierenerkrankung (11%)
- Renovaskuläre Hypertonie bei Beteiligung der Nierenarterien 2
Prognostisch günstige Faktoren:
- Frühzeitige Diagnose durch multimodale Bildgebung
- Prompter Therapiebeginn mit Kortikosteroiden
- Kombinationstherapie bei unzureichendem Ansprechen
- Engmaschiges Monitoring zur Früherkennung von Rezidiven
Die Erkrankung erfordert einen individualisierten Ansatz mit enger Überwachung, da sie signifikante diagnostische und therapeutische Herausforderungen mit beträchtlicher Morbidität darstellt 3.