What are the primary causes of death in children with Stevens-Johnson Syndrome (SJS)?

Causas de muerte por Síndrome de Stevens-Johnson en niños

Las principales causas de muerte en niños con Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) son las infecciones secundarias, especialmente la sepsis, el fallo multiorgánico y las complicaciones respiratorias como la bronquiolitis obliterante. 1

Causas específicas de mortalidad

1. Infecciones secundarias y sepsis

• La sepsis es una causa principal de mortalidad en la fase aguda del SSJ/NET (Necrólisis Epidérmica Tóxica) 2
• La piel denudada actúa como una puerta de entrada para patógenos, permitiendo infecciones sistémicas 1
• El dermis expuesto exuda suero, se infecta secundariamente y sangra con facilidad 1

2. Complicaciones respiratorias

• Fallo respiratorio agudo que requiere ventilación mecánica 2
• Bronquiolitis obliterante como complicación tardía 2
• Daño mucoso en las vías respiratorias que puede provocar complicaciones graves 3

3. Fallo multiorgánico

• El SSJ/NET puede afectar múltiples órganos internos, no solo la piel 1
• Complicaciones hepáticas y renales pueden contribuir a la mortalidad 3
• El daño mucoso ocurre tanto en la piel como en órganos viscerales 2

Factores de riesgo que aumentan la mortalidad

Extensión de la afectación cutánea

• Mayor mortalidad en casos con mayor superficie corporal afectada:
  • TEN (>30% de superficie corporal): mortalidad de 8.55-14.73% 1
  • SSJ/TEN solapamiento (10-30%): mortalidad de 2.5-3.98% 1
  • SSJ (<10%): mortalidad más baja (0-0.35%) 1

Comorbilidades y factores asociados

• Niños con SSJ/TEN asociado a malignidad o trasplante de células madre tienen peor pronóstico 1
• La edad y las comorbilidades previas influyen en el desenlace 1
• El uso previo de ibuprofeno se ha asociado con mayor riesgo de complicaciones 1

Etiología

• Los casos inducidos por medicamentos tienen diferentes tasas de mortalidad que los inducidos por infecciones 1
• En niños, hasta el 50% de los casos son causados por infecciones, especialmente por Mycoplasma pneumoniae y virus herpes simple 1

Manejo para reducir la mortalidad

Atención especializada

• Transferencia inmediata a centros especializados con experiencia en SSJ/TEN pediátrico 1
• Los niños con afectación >10% de superficie corporal o con comorbilidades deben ser ingresados en UCIP o unidades de quemados con apoyo dermatológico 1

Intervención temprana

• Suspensión inmediata del medicamento sospechoso 1
• Evaluación temprana por profesionales sanitarios con experiencia en SSJ/TEN pediátrico 1
• Manejo multidisciplinario que incluya oftalmología desde el inicio 1

Cuidados de soporte

• Cuidado de heridas adecuado para prevenir infecciones secundarias 4
• Soporte nutricional y manejo del dolor 5
• Monitorización continua para detectar complicaciones tempranas 1

Consideraciones especiales en población pediátrica

• La mortalidad por SSJ/TEN es generalmente menor en niños que en adultos 1
• La recurrencia es más común en niños (hasta 18% de los casos) porque el desencadenante suele ser infeccioso 1
• Las secuelas a largo plazo (especialmente oftálmicas, mucocutáneas y psicológicas) son particularmente importantes en la población pediátrica 1

Es fundamental reconocer que el manejo adecuado en centros especializados con experiencia en SSJ/TEN pediátrico puede reducir significativamente la mortalidad y mejorar los resultados a largo plazo en estos pacientes.