La Maladie de Castleman peut-elle être nécrosante ?
Oui, la maladie de Castleman peut présenter des caractéristiques nécrotiques, particulièrement dans certaines variantes histologiques comme le type plasmablastique ou dans les formes multicentriques associées au virus HHV8. 1, 2
Caractéristiques pathologiques de la maladie de Castleman
La maladie de Castleman est un trouble lymphoprolifératif non clonal qui se présente sous différentes formes histopathologiques :
- Type hyalino-vasculaire (le plus fréquent)
- Type à cellules plasmatiques
- Type mixte
- Type plasmablastique (plus agressif)
Formes cliniques principales
Forme unicentrique :
- Généralement de type hyalino-vasculaire
- Masse ganglionnaire unique hypervasculaire
- Généralement curable par chirurgie
- Pronostic favorable
Forme multicentrique :
- Souvent associée au type à cellules plasmatiques ou plasmablastique
- Peut être associée au virus HHV8, particulièrement chez les patients immunodéprimés
- Manifestations systémiques importantes
- Nécessite souvent un traitement systémique
- Pronostic plus réservé 3
Aspects nécrotiques dans la maladie de Castleman
Bien que la nécrose ne soit pas une caractéristique principale des formes classiques de la maladie de Castleman, elle peut être observée dans certaines circonstances :
- Dans le type plasmablastique, particulièrement dans les formes multicentriques 1
- Dans les cas associés au virus HHV8
- Dans les formes avancées ou agressives avec atteinte systémique importante
La nécrose tissulaire peut survenir par différents mécanismes :
Mécanismes inflammatoires : La tempête cytokinique (notamment l'IL-6) caractéristique de la maladie de Castleman multicentrique peut entraîner des dommages tissulaires 3
Mécanismes immunitaires : Des processus similaires à la myopathie nécrosante à médiation immune peuvent être observés dans certains cas 1
Phénomènes vasculaires : L'hypervascularisation et les anomalies vasculaires peuvent conduire à des zones d'ischémie et de nécrose
Implications diagnostiques et thérapeutiques
La présence de nécrose dans la maladie de Castleman complique le diagnostic différentiel avec :
- Les lymphomes (particulièrement les lymphomes à grandes cellules B)
- Les infections nécrosantes
- Les fasciites nécrosantes 1
- D'autres processus inflammatoires nécrosants
Approche diagnostique
Pour confirmer le diagnostic de maladie de Castleman avec nécrose :
- Biopsie ganglionnaire avec examen histopathologique complet
- Immunohistochimie : CD20, CD3, CD10, BCL2, BCL6, Ki-67, CD138, kappa/lambda, HHV8 1
- Imagerie : Scanner avec contraste ou TEP-scan pour évaluer l'étendue de la maladie
Traitement
Le traitement dépend de la forme clinique :
- Forme unicentrique : Exérèse chirurgicale complète (curative) 4, 5
- Forme multicentrique :
- Anti-IL-6 (tocilizumab)
- Rituximab (si CD20+)
- Chimiothérapie (R-CHOP, EPOCH)
- Immunomodulateurs (thalidomide, lenalidomide) 5
- Corticostéroïdes
Dans les cas présentant des zones de nécrose, une attention particulière doit être portée à la prévention des complications infectieuses secondaires.
Conclusion
La maladie de Castleman peut effectivement présenter des caractéristiques nécrosantes, particulièrement dans ses formes multicentriques agressives ou associées au virus HHV8. Cette caractéristique histopathologique complique le diagnostic différentiel et peut influencer l'approche thérapeutique, nécessitant une prise en charge multidisciplinaire.