Terapia della Glomerulonefrite IgA
Il trattamento ottimale della glomerulonefrite IgA prevede l'uso di ACE-inibitori o ARB come terapia di prima linea per tutti i pazienti con proteinuria >0,5 g/die, con l'aggiunta di corticosteroidi nei pazienti con proteinuria persistente >1 g/die nonostante 3-6 mesi di terapia di supporto ottimizzata e GFR >50 ml/min/1,73 m².1
Valutazione del rischio e terapia di supporto
Stratificazione del rischio
- Valutare il rischio di progressione in tutti i casi attraverso:
- Livello di proteinuria
- Pressione arteriosa
- GFR stimato al momento della diagnosi e durante il follow-up
Terapia di supporto (prima linea)
Controllo della pressione arteriosa:
- Obiettivo <130/80 mmHg se proteinuria <1 g/die
- Obiettivo <125/75 mmHg se proteinuria ≥1 g/die 1
Blocco del sistema renina-angiotensina:
- ACE-inibitori o ARB raccomandati a lungo termine quando la proteinuria è >1 g/die (raccomandazione 1B) 1
- ACE-inibitori o ARB suggeriti se la proteinuria è tra 0,5 e 1 g/die (raccomandazione 2D) 1
- Titolare il farmaco verso l'alto fino alla massima dose tollerata per raggiungere una proteinuria <1 g/die 1
Terapia immunosoppressiva
Corticosteroidi
- Indicazioni: Pazienti con proteinuria persistente ≥1 g/die, nonostante 3-6 mesi di terapia di supporto ottimizzata e GFR ≥50 ml/min/1,73 m² 1
- Schema terapeutico:
- Boli endovenosi di metilprednisolone 1 g per 3 giorni all'inizio dei mesi 1,3 e 5, seguiti da
- Prednisone orale 0,8-1 mg/kg/die per 2 mesi, poi ridotto di 0,2 mg/kg/die al mese per i successivi 4 mesi (durata totale: 6 mesi) 1
Quando NON usare immunosoppressori
- Evitare immunosoppressori in pazienti con GFR <30 ml/min/1,73 m² (a meno che non ci sia una forma crescentica con rapido deterioramento della funzione renale) 1
- Non raccomandato l'uso di corticosteroidi combinati con ciclofosfamide o azatioprina (eccetto nelle forme crescentiche) 1
- Non raccomandato l'uso di micofenolato mofetile nei pazienti non cinesi 1
Terapie aggiuntive
Olio di pesce
- Suggerito nei pazienti con proteinuria persistente ≥1 g/die, nonostante 3-6 mesi di terapia di supporto ottimizzata 1
- Benefici modesti ma pochi effetti collaterali
Terapie NON raccomandate
- Agenti antipiastrinici: non raccomandati per il trattamento della nefropatia IgA 1
- Tonsillectomia: non raccomandata di routine nei pazienti non giapponesi 1
Situazioni speciali
Glomerulonefrite IgA crescentica
- Definizione: Presenza di crescents in più del 50% dei glomeruli con rapido deterioramento della funzione renale 1
- Trattamento: Steroidi e ciclofosfamide, analogamente al trattamento della vasculite ANCA-associata 1
Nefropatia IgA con lesioni simili a MCD (Minimal Change Disease)
- Trattamento: Come per la MCD, con corticosteroidi ad alte dosi 1
Danno renale acuto associato a macroematuria
- Trattamento: Terapia di supporto generale per il danno renale acuto 1
- Considerare una biopsia renale ripetuta se non c'è miglioramento dopo 5 giorni dall'insorgenza del peggioramento della funzione renale 1
Monitoraggio e follow-up
- Monitoraggio regolare di:
- Proteinuria
- Funzione renale (creatinina sierica, eGFR)
- Pressione arteriosa
- Ematuria
Avvertenze e considerazioni speciali
- La risposta alla terapia con corticosteroidi è generalmente migliore nei pazienti con funzione renale preservata e lesioni istologiche lievi 2, 3
- I pazienti con sindrome nefrosica e alterazioni glomerulari minime rispondono meglio alla terapia con corticosteroidi rispetto a quelli con alterazioni mesangiali moderate-marcate 4
- I pazienti con lesioni vascolari significative hanno una prognosi peggiore e potrebbero richiedere un trattamento più aggressivo 5, 3
- Nei pazienti con disfunzione renale già stabilita, la terapia con corticosteroidi potrebbe comunque rallentare la progressione verso l'insufficienza renale terminale 2
Nuove terapie in fase di valutazione
- Inibitori SGLT2
- Sparsentan
- Atrasentan
- Idrossiclorochina
- Budesonide a rilascio enterico
- Inibitori del complemento
- Terapie mirate allo sviluppo delle cellule B 1
Il trattamento della glomerulonefrite IgA richiede un approccio graduale, iniziando con la terapia di supporto ottimale e aggiungendo immunosoppressori nei pazienti ad alto rischio di progressione che non rispondono alla terapia di prima linea.