MANIFESTACIONES OFTÁLMICAS DE ENFERMEDADES SISTÉMICAS
Las manifestaciones oftálmicas de enfermedades sistémicas son alteraciones oculares que se presentan como consecuencia o en asociación con patologías que afectan múltiples órganos y sistemas, requiriendo un abordaje multidisciplinario para su diagnóstico temprano y manejo adecuado según las recomendaciones de la Academia Americana de Oftalmología y el Colegio Americano de Reumatología. 1
1. Definición
Las manifestaciones oftálmicas de enfermedades sistémicas son alteraciones oculares que aparecen como parte del cuadro clínico de patologías que afectan primariamente a otros órganos y sistemas. Estas manifestaciones pueden ser el primer signo de una enfermedad subyacente o desarrollarse durante el curso de la misma, sirviendo como marcadores de actividad o progresión de la enfermedad sistémica. 1
2. Historia natural, pronóstico y factores de riesgo
Historia natural
- Las manifestaciones oftálmicas pueden preceder, coincidir o aparecer después de los síntomas sistémicos
- Pueden ser transitorias o permanentes, reversibles o irreversibles
- La evolución depende de la enfermedad subyacente y del tratamiento oportuno
Pronóstico
- Variable según la enfermedad de base y la estructura ocular afectada
- Sin tratamiento adecuado, muchas manifestaciones oftálmicas pueden llevar a pérdida visual permanente
- El control de la enfermedad sistémica suele mejorar el pronóstico ocular
Factores de riesgo
- Tiempo de evolución de la enfermedad sistémica
- Mal control de la enfermedad de base
- Predisposición genética
- Edad avanzada
- Comorbilidades (hipertensión, dislipidemia)
- Tabaquismo
- Uso de medicamentos con potencial toxicidad ocular (cloroquina, hidroxicloroquina) 1
3. Epidemiología
La prevalencia de manifestaciones oftálmicas varía según la enfermedad sistémica:
- Diabetes: 35% desarrollan retinopatía diabética
- Lupus eritematoso sistémico: 30-40% presentan manifestaciones oculares
- Artritis reumatoide: 25-30% tienen complicaciones oftálmicas
- Síndrome de Sjögren: alta prevalencia de ojo seco, uveítis y vasculitis retiniana 1
La carga económica de las enfermedades oculares asociadas a condiciones sistémicas es significativa, con costos anuales estimados de aproximadamente $35.4 mil millones en Estados Unidos 1
4. Fisiopatología
Los mecanismos fisiopatológicos varían según la enfermedad subyacente:
- Enfermedades autoinmunes: Inflamación mediada por complejos inmunes, activación del complemento y liberación de citocinas proinflamatorias que afectan estructuras oculares
- Enfermedades vasculares: Daño endotelial, alteración de la permeabilidad vascular, isquemia y neovascularización
- Enfermedades metabólicas: Acumulación de metabolitos tóxicos, alteración de la microcirculación y estrés oxidativo
- Enfermedades infecciosas: Invasión directa por microorganismos o respuesta inmunológica secundaria
- Toxicidad medicamentosa: Daño directo a estructuras oculares por fármacos o sus metabolitos 1, 2
5. Clasificación
Por enfermedad sistémica
Enfermedades metabólicas
- Diabetes mellitus
- Dislipidemia
- Enfermedad tiroidea
Enfermedades autoinmunes/reumatológicas
- Artritis reumatoide
- Lupus eritematoso sistémico
- Síndrome de Sjögren
- Espondilitis anquilosante
- Granulomatosis con poliangeítis (Wegener)
- Arteritis de células gigantes
- Enfermedad de Behçet
Enfermedades vasculares
- Hipertensión arterial
- Enfermedad de Kawasaki
Enfermedades infecciosas
- Sífilis
- VIH/SIDA
- Tuberculosis
- Enfermedad de Lyme
- Toxoplasmosis
Enfermedades dermatológicas
- Síndrome de Stevens-Johnson
- Necrólisis epidérmica tóxica
Neoplasias sistémicas
Por estructura ocular afectada
Párpados y superficie ocular
- Conjuntivitis
- Queratitis
- Ojo seco
- Alteraciones palpebrales
Segmento anterior
- Uveítis anterior
- Escleritis/epiescleritis
Segmento posterior
6. Manifestaciones clínicas, complicaciones y secuelas
Manifestaciones clínicas por enfermedad
Diabetes Mellitus
- Retinopatía diabética (microaneurismas, hemorragias, exudados duros)
- Edema macular diabético
- Rubeosis iridis
- Cataratas
- Alteraciones de refracción
- Neuropatía óptica isquémica
Enfermedades autoinmunes
- Artritis reumatoide: Ojo seco, escleritis, queratitis ulcerativa periférica
- Lupus eritematoso sistémico: Retinopatía, vasculitis retiniana, neuropatía óptica
- Síndrome de Sjögren: Queratoconjuntivitis sicca severa
- Granulomatosis con poliangeítis: Escleritis necrotizante, queratitis ulcerativa, uveítis
Vasculitis
- Conjuntivitis, nódulos conjuntivales, granulomas
- Epiescleritis, escleritis necrotizante
- Queratitis ulcerativa periférica
- Uveítis, granulomas coroideos
- Edema del disco óptico 3, 1
Síndrome de Stevens-Johnson/Necrólisis epidérmica tóxica
- Conjuntivitis bilateral con membranas
- Fibrosis subepitelial conjuntival
- Queratinización conjuntival
- Cicatrización y retracción conjuntival
- Simbléfaron, entropión, triquiasis
- Úlceras corneales/perforación
- Neovascularización y cicatrización corneal 3
Enfermedad de injerto contra huésped (EICH)
- Inyección conjuntival, quemosis
- Conjuntivitis pseudomembranosa
- Queratoconjuntivitis seca
- Queratoconjuntivitis límbica superior
- Enfermedad palpebral cicatricial
- Epiescleritis
- Desprendimiento epitelial corneal
- Insuficiencia de células madre limbares 3
Complicaciones y secuelas
- Pérdida visual: Desde disminución leve hasta ceguera irreversible
- Alteraciones de la superficie ocular: Ojo seco severo, queratinización, deficiencia de células madre limbares
- Cicatrización conjuntival: Simbléfaron, acortamiento de fondos de saco
- Alteraciones palpebrales: Entropión, triquiasis, madarosis
- Glaucoma secundario: Por uveítis, neovascularización, uso de corticosteroides
- Cataratas: Secundarias a inflamación o uso de corticosteroides
- Desprendimiento de retina: Traccional o regmatógeno
- Neuropatía óptica: Isquémica o inflamatoria 3, 1
7. Hallazgos en laboratorio y gabinete
Estudios básicos
- Agudeza visual
- Biomicroscopía con lámpara de hendidura
- Tonometría
- Examen de fondo de ojo bajo dilatación pupilar
Estudios específicos
- Prueba de Schirmer y tiempo de ruptura lagrimal: Para evaluar ojo seco
- Topografía corneal: Para detectar alteraciones de la superficie corneal
- Tomografía de coherencia óptica (OCT): Para evaluar mácula, nervio óptico y capa de fibras nerviosas
- Angiografía con fluoresceína: Para evaluar vasculatura retiniana, isquemia y neovascularización
- Angiografía con verde de indocianina: Para evaluar circulación coroidea
- Ecografía ocular: En casos de opacidad de medios
- Campos visuales: Para evaluar defectos funcionales
Estudios sistémicos relevantes
- Hemograma completo
- Velocidad de sedimentación globular (VSG)
- Proteína C reactiva (PCR)
- Hemoglobina glucosilada (HbA1c)
- Perfil lipídico
- Anticuerpos específicos (ANA, anti-DNA, ANCA, FR)
- Pruebas serológicas para enfermedades infecciosas 1
8. Diagnóstico diferencial y metodología de abordaje diagnóstico
Metodología de abordaje diagnóstico
Historia clínica detallada:
- Antecedentes personales y familiares
- Medicamentos actuales
- Síntomas sistémicos asociados
Examen oftalmológico completo:
- Agudeza visual
- Examen externo
- Biomicroscopía
- Tonometría
- Fundoscopía
Estudios complementarios:
- Pruebas de laboratorio dirigidas
- Estudios de imagen ocular
- Interconsultas con especialistas (reumatología, endocrinología, etc.)
Diagnóstico diferencial por manifestación ocular
Ojo rojo/Conjuntivitis
- Conjuntivitis infecciosa
- Conjuntivitis alérgica
- Ojo seco
- Epiescleritis/escleritis
- Uveítis anterior
Alteraciones de la superficie ocular
- Síndrome de ojo seco primario
- Queratitis infecciosa
- Queratopatía por exposición
- Queratopatía neurotrófica
Uveítis
- Uveítis infecciosa
- Uveítis asociada a HLA-B27
- Uveítis idiopática
- Síndromes mascarada
Retinopatía
- Retinopatía hipertensiva
- Oclusiones vasculares retinianas
- Degeneración macular relacionada con la edad
- Retinopatía por radiación 1, 2
9. Medidas de prevención
Control adecuado de la enfermedad sistémica:
- Mantener niveles óptimos de glucemia en diabetes (HbA1c <7%)
- Control de presión arterial en hipertensión
- Control de actividad inflamatoria en enfermedades autoinmunes
Evaluación oftalmológica periódica:
- Diabetes: anual o según hallazgos
- Hipertensión: anual
- Enfermedades autoinmunes: cada 3-6 meses durante actividad de la enfermedad
Monitorización de medicamentos con potencial toxicidad ocular:
- Cloroquina/hidroxicloroquina
- Corticosteroides
- Etambutol
- Tamoxifeno
Modificación de factores de riesgo:
- Cesación tabáquica
- Control de dislipidemia
- Protección ocular en pacientes con alteraciones de la superficie 1
10. Tratamiento integral
Principios generales
- Control de la enfermedad sistémica subyacente
- Tratamiento específico de las manifestaciones oculares
- Prevención de complicaciones
- Rehabilitación visual cuando sea necesario
Tratamientos específicos
Retinopatía diabética
- Fotocoagulación con láser: Para retinopatía proliferativa y edema macular focal
- Inyecciones intravítreas de anti-VEGF (ranibizumab, aflibercept, bevacizumab):
- Dosis: 0.3-0.5 mg/0.05 ml mensual inicialmente
- Mecanismo: Inhibición del factor de crecimiento endotelial vascular
- Duración: Tratamiento continuo según respuesta
- Corticosteroides intravítreos (dexametasona, triamcinolona):
- Dosis: Implante de dexametasona 0.7 mg
- Mecanismo: Efecto antiinflamatorio y estabilizador de la barrera hematorretiniana
- Duración: 3-6 meses
- Vitrectomía: Para hemorragia vítrea persistente o desprendimiento traccional 1
Uveítis asociada a enfermedades autoinmunes
- Corticosteroides tópicos (prednisolona, dexametasona):
- Dosis: Según severidad, desde cada 6 horas hasta cada hora
- Mecanismo: Supresión de la inflamación local
- Duración: Reducción gradual según respuesta
- Corticosteroides sistémicos (prednisona):
- Dosis: 0.5-1 mg/kg/día
- Mecanismo: Inmunosupresión sistémica
- Duración: Reducción gradual según respuesta
- Inmunosupresores (metotrexato, azatioprina, ciclosporina):
- Dosis: Metotrexato 7.5-25 mg/semana
- Mecanismo: Inhibición de la proliferación celular y producción de citocinas
- Duración: Tratamiento prolongado según respuesta
- Agentes biológicos (adalimumab, infliximab):
Ojo seco asociado a enfermedades autoinmunes
- Lágrimas artificiales: Aplicación frecuente (4-8 veces/día)
- Ciclosporina tópica 0.05%: 2 veces/día
- Lifitegrast 5%: 2 veces/día
- Suero autólogo: 4-8 veces/día
- Tapones punctales: Oclusión temporal o permanente 1
Síndrome de Stevens-Johnson/Necrólisis epidérmica tóxica
- Fase aguda: Lubricantes sin conservantes, antibióticos tópicos, membrana amniótica
- Fase crónica: Manejo de ojo seco severo, cirugía reconstructiva, trasplante de células madre limbares 3
11. Medidas de rehabilitación
Corrección óptica: Gafas, lentes de contacto, lentes intraoculares
Rehabilitación visual para baja visión:
- Ayudas ópticas (lupas, telescopios)
- Ayudas no ópticas (iluminación adecuada, contraste)
- Ayudas electrónicas (magnificadores electrónicos)
Terapia visual: Entrenamiento en técnicas adaptativas
Apoyo psicológico: Para adaptación a la discapacidad visual
Entrenamiento vocacional: Para mantener independencia
Integración social: Grupos de apoyo y recursos comunitarios 1
Cirugía reconstructiva: En casos de cicatrización severa o alteraciones palpebrales
Trasplante de córnea: En casos de opacidad corneal
Queratoprótesis: En casos severos con mal pronóstico para trasplante convencional