Clasificación de la Esclerodermia
La esclerodermia se clasifica principalmente en tres subtipos según la extensión de la fibrosis cutánea: esclerodermia cutánea difusa (dcSSc), esclerodermia cutánea limitada (lcSSc) y esclerodermia sine esclerodermia (ssSSc).
Clasificación Principal
1. Esclerodermia Cutánea Difusa (dcSSc)
- Caracterizada por fibrosis cutánea que afecta tanto áreas distales como proximales a codos y/o rodillas, y/o el tronco 1
- Progresión más rápida de la enfermedad con mayor riesgo de afectación orgánica temprana
- Asociada frecuentemente con anticuerpos anti-topoisomerasa I y anti-RNA polimerasa III 1
- Representa aproximadamente un tercio de los casos de esclerodermia sistémica 2
2. Esclerodermia Cutánea Limitada (lcSSc)
- Fibrosis cutánea limitada a zonas distales a codos y/o rodillas, sin afectación del tronco (aunque puede haber afectación facial y del cuello) 1
- Evolución más lenta y mejor pronóstico general que la forma difusa
- Frecuentemente asociada con anticuerpos anti-centrómero 1
- Representa aproximadamente dos tercios de los casos de esclerodermia sistémica 2
- A menudo precedida por fenómeno de Raynaud durante años 3
3. Esclerodermia Sine Esclerodermia (ssSSc)
- Caracterizada por la ausencia total o parcial de manifestaciones cutáneas típicas de esclerodermia, pero con afectación de órganos internos y anomalías serológicas 4
- Se subdivide en tres tipos:
- Tipo I (completa): ausencia total de cambios cutáneos hasta que aparece insuficiencia de algún órgano interno
- Tipo II (incompleta): ausencia de esclerodactilia, pero pueden encontrarse otras manifestaciones cutáneas (calcificaciones, telangiectasias, cicatrices puntiformes)
- Tipo III (retardada): afectación orgánica interna típica que aparece antes que los cambios cutáneos 4
Manifestaciones Clínicas Principales
Manifestaciones Cutáneas
- Engrosamiento y endurecimiento de la piel (esclerosis)
- Fenómeno de Raynaud (presente en casi todos los pacientes) 1
- Úlceras digitales (afectan a la mitad de los pacientes) 1
- Telangiectasias y calcinosis (más frecuentes en lcSSc)
Manifestaciones Viscerales
- Afectación gastrointestinal (presente en casi el 90% de los pacientes) 1
- Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) (detectada en 40-75% de los pacientes) 1
- Hipertensión arterial pulmonar (HAP) (más frecuente en lcSSc) 1
- Afectación cardíaca
- Crisis renal esclerodérmica (más frecuente en dcSSc con anticuerpos anti-RNA polimerasa III) 1
Clasificación por Anticuerpos
Los anticuerpos específicos ayudan a definir subgrupos con diferentes manifestaciones clínicas y pronóstico:
- Anti-centrómero: asociados con lcSSc y mayor riesgo de HAP 1
- Anti-topoisomerasa I (Scl-70): asociados con dcSSc y mayor riesgo de EPI 3
- Anti-RNA polimerasa III: asociados con dcSSc y mayor riesgo de crisis renal esclerodérmica 1
- Anti-Th/To, B23, U1RNP: asociados con formas específicas de afectación pulmonar 1
Esclerodermia Localizada vs. Sistémica
Esclerodermia Localizada (Morfea)
- Fibrosis cutánea limitada sin afectación de órganos internos 5
- Subtipos: morfea en placa, morfea generalizada, esclerodermia lineal y morfea profunda 3
- Más común en niños y generalmente autolimitada 5
Esclerodermia Sistémica
- Afectación cutánea con potencial compromiso visceral grave 5
- Mayor morbimortalidad que la forma localizada
- Requiere evaluación y seguimiento multisistémico 1
Evaluación Diagnóstica
La clasificación correcta requiere:
- Evaluación de la extensión de la fibrosis cutánea
- Detección de anticuerpos específicos
- Evaluación de afectación de órganos internos mediante:
La clasificación adecuada es fundamental para determinar el pronóstico, guiar el seguimiento y seleccionar el tratamiento más apropiado para cada paciente con esclerodermia 1.