Protocolo Diagnóstico para Enfermedad Pulmonar Intersticial
El diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) debe basarse en una evaluación multidisciplinaria que incluya pruebas de función pulmonar (PFP), tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), y análisis de autoanticuerpos específicos como evaluación inicial en todos los pacientes con sospecha de EPI.
Evaluación Inicial
Historia Clínica Dirigida
- Búsqueda de síntomas respiratorios: tos seca, disnea, reducción de tolerancia al ejercicio
- Presencia de estertores crepitantes tipo "velcro" en auscultación pulmonar 1
- Evaluación de factores de riesgo:
- Enfermedades autoinmunes/reumáticas
- Exposición ambiental/ocupacional
- Antecedentes de tabaquismo
- Uso de medicamentos con potencial neumotóxico
Pruebas Diagnósticas Esenciales
Pruebas de Función Pulmonar (PFP):
- Espirometría completa
- Volúmenes pulmonares
- Capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) 1
Estudios de Imagen:
- TCAR de tórax (técnica recomendada):
Evaluación de Laboratorio:
- Panel de autoanticuerpos según sospecha clínica 3:
- ANA por inmunofluorescencia (screening fundamental)
- Factor reumatoide (FR) y anti-péptido citrulinado (anti-CCP) para AR-EPI
- Anti-Scl-70/topoisomerasa-1, anti-centrómero para esclerosis sistémica
- Anti-SSA/Ro (incluyendo Anti-Ro52) y anti-SSB/La para síndrome de Sjögren
- Anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-MDA5 para miositis/síndrome antisintetasa
- ANCA para vasculitis
- Marcadores inflamatorios: VSG y PCR
- Panel de autoanticuerpos según sospecha clínica 3:
Algoritmo Diagnóstico según Enfermedad de Base
1. Esclerosis Sistémica (ES)
- Pacientes de alto riesgo:
- PFP cada 6 meses
- TCAR anual durante primeros 3-4 años
- Pacientes de bajo riesgo:
- PFP cada 6 meses
- TCAR si aparecen síntomas o alteración en PFP 1
2. Artritis Reumatoide (AR)
- Todos los pacientes:
- Evaluación clínica
- Radiografía de tórax
- PFP (espirometría y DLCO)
- Pacientes de alto riesgo o sintomáticos:
- TCAR
- Seguimiento:
- Con factores de riesgo: PFP anual, TCAR cada 2 años
- Sin factores de riesgo: PFP si aparecen síntomas 1
3. Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC)
- Todos los pacientes:
- PFP (espirometría y DLCO)
- TCAR al diagnóstico
- Seguimiento:
- Fenotipo ES: igual que ES
- Otros fenotipos: PFP anual, TCAR si alteración en PFP 1
4. Síndrome de Sjögren (SS)
- Todos los pacientes:
- PFP (espirometría y DLCO)
- Radiografía de tórax
- Pacientes con manifestaciones/factores de riesgo:
- TCAR
- Seguimiento:
- Con factores de riesgo: PFP anual, radiografía anual, TCAR si aparecen síntomas o alteración en PFP
- Sin factores de riesgo: no requiere seguimiento específico 1
5. Miopatías Inflamatorias Idiopáticas (MII)
- Todos los pacientes:
- Evaluación clínica
- Radiografía de tórax
- PFP (espirometría, DLCO, presiones respiratorias)
- Pacientes con anti-MDA5 y anti-sintetasa:
- TCAR urgente
- Seguimiento:
- Según perfil inmunológico individual 1
6. Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
- Pacientes sintomáticos:
- PFP (espirometría y DLCO)
- TCAR
- Seguimiento:
- Alto riesgo: PFP anual
- Asintomáticos sin factores de riesgo: no requiere seguimiento específico 1
Procedimientos Diagnósticos Adicionales
Lavado Broncoalveolar (LBA)
- Indicado cuando:
- Diagnóstico inicial no concluyente
- Sospecha de infección o toxicidad pulmonar 1
- Patrones celulares sugestivos:
- Linfocitos >25%: enfermedad granulomatosa, NINE celular, reacción a fármacos
- Linfocitos >50%: neumonitis por hipersensibilidad o NINE celular
- Neutrófilos >50%: lesión pulmonar aguda, neumonía por aspiración
- Eosinófilos >25%: neumonía eosinofílica 1
Biopsia Pulmonar
- Reservada para casos donde:
- Diagnóstico inicial no concluyente
- Sospecha de infección o toxicidad pulmonar 1
- No recomendada rutinariamente en EPI asociada a enfermedades del tejido conectivo
Monitorización de la Progresión de EPI
Para pacientes con EPI asociada a enfermedades autoinmunes reumáticas:
PFP: Monitorización recomendada 1
- ES y MII: cada 3-6 meses durante el primer año, luego menos frecuente si estable
- AR, SS y EMTC: cada 3-12 meses durante el primer año, luego menos frecuente si estable
TCAR: No se recomienda monitorización rutinaria, realizar cuando esté clínicamente indicado 1
Prueba de desaturación ambulatoria: Evaluación cada 3-12 meses 1
No recomendados para monitorización: Radiografía de tórax, prueba de marcha de 6 minutos, broncoscopia 1
Consideraciones Importantes
- La detección temprana de EPI es crucial para mejorar el pronóstico y supervivencia
- La TCAR es más sensible que las PFP para la detección temprana de EPI (sensibilidad 95,7% vs 47,5% para FVC <80%) 1
- Los patrones radiológicos varían según la enfermedad de base: NINE predomina en ES, MII y SS; NIU predomina en AR 1
- La evaluación debe ser individualizada según los factores de riesgo específicos de cada enfermedad autoinmune
Este protocolo diagnóstico debe aplicarse en el contexto de una discusión multidisciplinaria que integre hallazgos clínicos, radiológicos, funcionales y, cuando sea necesario, histológicos.