Síntomas y Tratamiento de la Dermatopolimiositis
La dermatopolimiositis se caracteriza principalmente por debilidad muscular simétrica y progresiva de predominio proximal, acompañada de manifestaciones cutáneas típicas como el eritema heliotropo, pápulas de Gottron y cambios periungueales, que requiere tratamiento con corticosteroides a dosis de 0.5-1 mg/kg/día como primera línea. 1, 2
Manifestaciones Clínicas
Síntomas Musculares:
- Debilidad muscular simétrica y progresiva, principalmente proximal
- Dificultad para subir escaleras, levantarse de una silla o levantar los brazos
- Mialgias (dolor muscular)
- Disfagia (dificultad para tragar) por afectación de musculatura faríngea
- Disfonía (alteración de la voz)
Manifestaciones Cutáneas:
- Eritema heliotropo (coloración violácea en párpados)
- Pápulas de Gottron (pápulas eritematosas sobre articulaciones de manos)
- Signo de Gottron (eritema sobre articulaciones)
- Signo en V (eritema en escote)
- Signo del chal (eritema en espalda y hombros)
- Telangiectasias periungueales
- Hipertrofia cuticular
- "Manos de mecánico" (hiperqueratosis y fisuras en palmas)
- Poiquilodermia (alteración pigmentaria)
- Calcinosis (más frecuente en forma juvenil) 3
Manifestaciones Extracutáneas y Extramusculares:
- Enfermedad pulmonar intersticial (35-40% de pacientes)
- Fenómeno de Raynaud
- Artritis/artralgias no erosivas
- Fiebre
- Pérdida de peso
- Fatiga
- Vasculopatía gastrointestinal (puede llevar a isquemia intestinal)
- Cardiomiopatía 1, 3
Subtipos Clínicos
- Dermatomiositis clásica: Afectación muscular y cutánea
- Dermatomiositis amiopática: Manifestaciones cutáneas típicas sin evidencia de inflamación muscular por al menos 6 meses
- Dermatomiositis hipomiopática: Sin debilidad muscular pero con evidencia de inflamación muscular (elevación leve de CK, alteraciones en EMG, inflamación en RMN)
- Dermatomiositis juvenil: En menores de 18 años, con mayor riesgo de calcinosis
- Dermatomiositis asociada a malignidad: Mayor riesgo en pacientes mayores 1, 3, 4
Evaluación Diagnóstica
Estudios de Laboratorio:
- Enzimas musculares: CK, aldolasa, LDH, AST, ALT
- Marcadores inflamatorios: VSG, PCR
- Autoanticuerpos: anticuerpos específicos de miositis
- Troponina para evaluar afectación miocárdica
Estudios Complementarios:
- Electromiografía (EMG)
- Resonancia magnética muscular
- Biopsia muscular (infiltrado inflamatorio mononuclear)
- Evaluación para malignidad asociada (riesgo 3-8 veces mayor que población general) 1, 5, 3
Tratamiento
Primera Línea:
- Corticosteroides: Prednisona 0.5-1 mg/kg/día para adultos con miositis activa
- Para dermatomiositis juvenil sin complicaciones: Prednisona 2 mg/kg/día (máximo 60 mg/día) con reducción gradual después de 2-4 semanas según respuesta 5, 6
Segunda Línea (Ahorradores de Esteroides):
Terapias para Casos Refractarios:
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): 1-2 g/kg durante 1-6 meses
- Rituximab: Especialmente para casos graves o con enfermedad pulmonar intersticial asociada 5
Tratamiento de Manifestaciones Cutáneas:
- Fotoprotección
- Corticosteroides tópicos
- Antimaláricos (hidroxicloroquina)
- Metotrexato
- Inmunoglobulina intravenosa 8, 4
Medidas Complementarias:
- Programa de ejercicios supervisado por fisioterapeuta
- Evaluación y manejo de disfagia
- Monitorización de función respiratoria
- Evaluación periódica de fuerza muscular y enzimas musculares 5
Consideraciones Especiales
- La detección temprana es crucial para evitar daño articular erosivo
- Los pacientes con dermatomiositis amiopática también pueden desarrollar enfermedad pulmonar intersticial y malignidad
- La dermatomiositis juvenil puede clasificarse según su curso: monocíclico, policíclico, crónico o ulcerativo
- El síndrome de activación macrofágica es una complicación grave que requiere manejo en cuidados críticos 1
Monitorización y Seguimiento
- Evaluación regular de fuerza muscular
- Monitorización de enzimas musculares
- Vigilancia de complicaciones potencialmente mortales como miocarditis
- Evaluación de respuesta al tratamiento: mejoría de fuerza muscular, normalización de enzimas, capacidad para reducir corticosteroides, mejoría funcional y calidad de vida 5
La tasa de respuesta al tratamiento ha mejorado considerablemente desde la introducción de corticosteroides a dosis altas, pasando del 50% al 90% 7.