Diferencias entre Distonía y Mioclonía
La principal diferencia entre distonía y mioclonía radica en que la distonía se caracteriza por contracciones musculares sostenidas que causan posturas anormales, mientras que la mioclonía consiste en contracciones musculares breves, súbitas y tipo shock que producen sacudidas involuntarias.
Características de la Distonía
Definición: Trastorno del movimiento caracterizado por contracciones musculares sostenidas o intermitentes que causan movimientos repetitivos de torsión y posturas anormales 1.
Características electromiográficas:
- Actividad continua que dura 5 segundos o más
- Cocontracción frecuente de músculos antagonistas
- Contracciones sostenidas 2
Manifestaciones clínicas:
- Movimientos de torsión lentos y sostenidos
- Posturas anormales mantenidas
- Puede afectar a cualquier grupo muscular
- Puede ser focal, segmentaria o generalizada 3
Fisiopatología:
Características de la Mioclonía
Definición: Contracciones musculares súbitas, breves y tipo shock que afectan a un músculo o grupo de músculos 2.
Características electromiográficas:
- Descargas musculares breves que duran entre 10 y 50 ms
- En algunos casos pueden durar hasta 200 ms como máximo
- Patrón de sacudidas abruptas 2
Manifestaciones clínicas:
- Sacudidas musculares rápidas e involuntarias
- Pueden ser positivas (contracción muscular) o negativas (inhibición muscular)
- Pueden ocurrir en reposo, con acción o en respuesta a estímulos
- Pueden presentarse como mioclonías aisladas o en forma de estado mioclónico (mioclonías continuas durante más de 30 minutos) 5
Clasificación según origen:
- Cortical: asociada a actividad epileptiforme
- Subcortical: responde bien a clonazepam
- Espinal: afecta principalmente extremidades
- Periférica: originada en nervios periféricos 5
Diferencias Clave en el Diagnóstico
Duración del movimiento:
- Distonía: movimientos sostenidos (segundos a minutos)
- Mioclonía: movimientos breves (milisegundos) 2
Patrón del movimiento:
- Distonía: movimientos de torsión y posturas anormales
- Mioclonía: sacudidas súbitas tipo shock 3
Electromiografía:
- Distonía: actividad continua >5 segundos
- Mioclonía: descargas breves de 10-200 ms 2
Respuesta al tratamiento:
- Distonía: responde a anticolinérgicos, toxina botulínica, estimulación cerebral profunda
- Mioclonía: responde a levetiracetam (post-anóxica), clonazepam (subcortical), valproato (epiléptica) 5
Casos Especiales y Solapamientos
Distonía mioclónica: Condición donde coexisten ambos trastornos, caracterizada por sacudidas mioclónicas tan severas que pueden enmascarar la postura distónica subyacente 2, 6.
Mioclonía en estado post-paro cardíaco: Tiene valor pronóstico cuando se presenta como estado mioclónico en las primeras 72 horas (asociado a mal pronóstico neurológico) 7, 5.
Diagnóstico diferencial complejo: En algunos casos familiares, pueden presentarse diferentes combinaciones de temblor esencial, distonía de la escritura y mioclonía en distintos miembros, sugiriendo una relación fisiopatológica entre estos trastornos 2.
Consideraciones Clínicas Importantes
La presencia de mioclonía aislada no debe usarse para predecir un mal resultado neurológico (FPR 5-11%) 7, 5.
El estado mioclónico (mioclonías continuas >30 minutos) requiere tratamiento agresivo y tiene mayor valor pronóstico negativo cuando ocurre en las primeras 72 horas post-paro cardíaco 7, 5.
Algunos medicamentos pueden empeorar estos trastornos: la fenitoína y carbamazepina pueden empeorar la mioclonía cortical, mientras que los opiáceos pueden inducir o empeorar la mioclonía 5.
El diagnóstico de distonía puede ser difícil debido a la variabilidad en su presentación y la coexistencia con otros trastornos del movimiento 3.
En resumen, aunque la distonía y la mioclonía son trastornos del movimiento distintos con características electromiográficas y clínicas diferentes, pueden coexistir en algunos pacientes, lo que complica el diagnóstico y requiere una evaluación neurológica especializada.