What is the pathophysiology and management of uremic syndrome?

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Fisiopatología del Síndrome Urémico

El síndrome urémico es un conjunto complejo de manifestaciones clínicas, metabólicas y hormonales causadas por la acumulación de toxinas urémicas debido a la insuficiencia renal, que afecta múltiples sistemas orgánicos y requiere terapia de reemplazo renal cuando se presentan síntomas refractarios.

Mecanismos Fisiopatológicos Principales

La fisiopatología del síndrome urémico es multifactorial e involucra varios mecanismos:

  1. Acumulación de toxinas urémicas:

    • Retención de compuestos nitrogenados (urea, creatinina)
    • Acumulación de toxinas unidas a proteínas (difíciles de eliminar mediante diálisis)
    • Productos finales de glicación avanzada (AGEs)
    • Dimetilarginina asimétrica (ADMA), inhibidor de la síntesis de óxido nítrico
    • Homocisteína elevada (factor de riesgo cardiovascular)
    • P-cresol y otras proteínas inhibitorias de granulocitos
  2. Alteraciones metabólicas:

    • Acidosis metabólica
    • Hiperpotasemia (puede causar arritmias cardíacas, taquicardia ventricular, fibrilación o paro cardíaco) 1
    • Hipocalcemia
    • Hiperfosfatemia
    • Hipomagnesemia
  3. Alteraciones endocrinas:

    • Hiperparatiroidismo secundario
    • Resistencia a la insulina
    • Disfunción tiroidea
  4. Alteraciones hematológicas:

    • Anemia por deficiencia de eritropoyetina
    • Disfunción plaquetaria
    • Estado protrombótico

Manifestaciones Clínicas por Sistemas

Sistema Nervioso

  • Encefalopatía urémica: confusión, deterioro cognitivo, coma
  • Manifestaciones neurológicas: convulsiones, asterixis, mioclonías, síndrome de piernas inquietas 2
  • Neuropatía periférica: parestesias, dolor, debilidad muscular

Sistema Cardiovascular

  • Hipertensión arterial
  • Pericarditis urémica
  • Miocardiopatía
  • Aceleración de la aterosclerosis
  • Calcificación vascular

Sistema Gastrointestinal

  • Náuseas y vómitos
  • Anorexia
  • Disbiosis intestinal
  • Sangrado gastrointestinal

Sistema Hematológico

  • Anemia normocítica normocrómica
  • Disfunción plaquetaria con tendencia al sangrado
  • Inmunodeficiencia (susceptibilidad a infecciones)

Sistema Musculoesquelético

  • Osteodistrofia renal
  • Miopatía urémica
  • Calambres musculares
  • Prurito

Complicaciones Específicas

Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)

  • Caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, lesión renal aguda y trombocitopenia 3
  • Manifestaciones neurológicas incluyen convulsiones, hemiparesia, afasia y defectos del campo visual
  • Los déficits neurológicos focales resultan de infartos isquémicos 3
  • Predictores de mal pronóstico: coma al momento de la presentación y proteína elevada en líquido cefalorraquídeo 3

Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)

  • Caracterizada por fiebre, anemia hemolítica microangiopática, disfunción renal y signos neurológicos fluctuantes
  • Manifestaciones neurológicas: confusión, coma, convulsiones, afasia, hemiplejía y papiledema 3
  • Hallazgos patológicos: microtrombos hialinos difusos que afectan pequeños vasos cerebrales 3

Manejo del Síndrome Urémico

Indicaciones para Terapia de Reemplazo Renal

Indicaciones absolutas 1:

  • Hiperpotasemia refractaria
  • Acidosis metabólica severa que no responde al tratamiento
  • Sobrecarga de volumen que no responde a diuréticos
  • Síntomas urémicos manifiestos (pericarditis, encefalopatía severa, neuropatía periférica progresiva)
  • Hiperfosfatemia progresiva severa (>6 mg/dL)
  • Hipocalcemia sintomática severa

Opciones de Tratamiento

  1. Hemodiálisis convencional:

    • Típicamente 3-5 horas, 3 veces por semana 1
    • Eficaz para controlar síntomas urémicos
  2. Hemodiálisis diaria:

    • Primera línea de tratamiento para mejorar el curso del síndrome urémico
    • Depuración efectiva de ácido úrico (70-100 mL/min)
    • Reducción aproximada del 50% en niveles plasmáticos de ácido úrico con cada tratamiento de 6 horas 1
  3. Hemodiafiltración:

    • Recomendada para pacientes con inestabilidad hemodinámica
    • Mejor control de la azotemia y sobrecarga de líquidos
    • Indicaciones específicas: edema pulmonar y necesidad de balance hídrico estricto 1
  4. Diálisis peritoneal:

    • Opción viable aunque menos eficiente en la eliminación de solutos y líquidos en comparación con la hemodiálisis 1

Manejo Farmacológico

  1. Tratamiento de la hiperuricemia:

    • Rasburicasa intravenosa para hiperuricemia aguda
    • Alopurinol como terapia de mantenimiento, comenzando con dosis baja (100 mg/día) y ajustando según el aclaramiento de creatinina 1
  2. Manejo de la anemia:

    • Evaluar el estado del hierro en todos los pacientes antes y durante el tratamiento con eritropoyetina
    • Administrar terapia suplementaria con hierro cuando la ferritina sérica es menor de 100 mcg/L o cuando la saturación de transferrina es menor del 20% 4
    • Monitorizar la hemoglobina semanalmente después del inicio de la terapia y después de cada ajuste de dosis 4
  3. Soporte nutricional:

    • Requerimiento energético de 35 kcal/kg/día en pacientes estables con insuficiencia renal crónica
    • Considerar nutrición enteral cuando la ingesta oral es inadecuada
    • Monitorizar estrictamente electrolitos y fósforo durante la realimentación 1

Monitorización y Seguimiento

  • Evaluación frecuente del estado de volumen y electrolitos
  • Manejo personalizado de líquidos
  • Monitorización estrecha de los niveles de calcio durante el tratamiento con calcitriol para evitar hipercalcemia 1
  • Uso de herramientas validadas estandarizadas para evaluar los síntomas urémicos en cada consulta
  • Monitorización de la progresión de los síntomas como indicador para iniciar terapia de reemplazo renal 1

Consideraciones Especiales

  • Mujeres embarazadas con enfermedad renal terminal deben recibir hemodiálisis larga y frecuente, ya sea en centro o en casa 1
  • Pacientes pediátricos con síndrome urémico pueden presentar manifestaciones neurológicas significativas que generalmente mejoran con terapia de reemplazo renal adecuada 2
  • Atención multidisciplinaria es esencial, incluyendo asesoramiento dietético, manejo de medicamentos, educación y orientación sobre diferentes modalidades de terapia de reemplazo renal 1

El manejo adecuado del síndrome urémico requiere un enfoque integral que aborde las múltiples manifestaciones y complicaciones de esta condición compleja, con el objetivo de mejorar la calidad de vida y reducir la morbimortalidad asociada.

References

Guideline

Uremic Syndrome Management

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

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