Teratomas Pre-Puberales y Post-Puberales
Los teratomas pre-puberales y post-puberales difieren significativamente en su comportamiento biológico, patogénesis y enfoque terapéutico, siendo los teratomas testiculares post-puberales considerados malignos independientemente de su grado de inmadurez, mientras que los pre-puberales son generalmente benignos.
Definición y Origen
Los teratomas son tumores compuestos por tejidos derivados de las tres capas germinales (ectodermo, mesodermo y endodermo) que son extraños al órgano o sitio donde se originan. Se clasifican en:
- Teratomas maduros: Contienen tejidos bien diferenciados
- Teratomas inmaduros: Contienen elementos tisulares inmaduros, principalmente neuroepitelio embrionario
Diferencias Patogénicas
Teratomas Pre-puberales
- Derivan de células germinales benignas 1
- Generalmente benignos, independientemente de su localización
- No presentan aberraciones citogenéticas o moleculares 2
- Muestran borrado parcial de la impronta genómica
Teratomas Post-puberales
- En testículo: Derivan de células germinales malignas, representando diferenciación dentro de un cáncer no teratomatoso preexistente 1
- Pueden presentar aberraciones citogenéticas complejas como el isocromosoma 12p 2
- Son considerados malignos en varones post-puberales, independientemente del grado de inmadurez 1
- En ovario: La inmadurez sigue siendo un hallazgo importante para determinar malignidad 1
Localización Anatómica
Los teratomas pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero las localizaciones más frecuentes son:
- Región sacrococcígea (33.8%)
- Ovarios (31.2%)
- Testículos (10.5%)
- Otras localizaciones menos frecuentes: mediastino, retroperitoneo, cabeza, cuello y sistema nervioso central 2
Enfoque Terapéutico
Teratomas Ováricos
Estadio Temprano
- Cirugía conservadora: Salpingo-ooforectomía unilateral con preservación del ovario contralateral y útero 3
- Teratoma inmaduro grado 1 en estadio IA: No requiere quimioterapia adyuvante después de una estadificación quirúrgica adecuada 3
Estadio Avanzado
- La necesidad de quimioterapia adyuvante en estadio IA G2-G3 y IB-IC sigue siendo controvertida
- Algunos datos indican que todos los grados de teratoma inmaduro pueden manejarse con vigilancia estrecha después de cirugía conservadora de fertilidad, reservando la quimioterapia para casos en que se documenta recurrencia post-quirúrgica 3
- En casos avanzados: Cirugía de citorreducción seguida de quimioterapia basada en platino (régimen BEP - bleomicina, etopósido y cisplatino) 3
Teratomas Testiculares
- Pre-puberales: Generalmente tratamiento quirúrgico conservador
- Post-puberales: Considerados malignos, requieren orquiectomía radical y posible quimioterapia adyuvante 1, 2
Consideraciones Especiales
Preservación de Fertilidad
Para pacientes pre-puberales con riesgo de insuficiencia ovárica prematura (POI) por tratamiento oncológico:
- Las opciones de preservación de fertilidad para niñas pre-puberales son limitadas y experimentales 3
- La criopreservación de tejido ovárico para posterior autotrasplante puede ofrecerse a niñas con cánceres no ováricos y no hematológicos, pero sigue siendo experimental 3
Seguimiento y Vigilancia
- En sobrevivientes de cáncer infantil tratados con quimioterapia gonadotóxica y/o radioterapia que expone los ovarios:
Complicaciones y Pronóstico
- Los teratomas inmaduros tienen mayor riesgo de contener focos microscópicos de tumor del saco vitelino, lo que se correlaciona con el grado de inmadurez 2
- En teratomas sacrococcígeos, los microfocos de tumor del saco vitelino pueden dar lugar a recidivas malignas después de una resección incompleta 2
- Los teratomas con transformación maligna contienen componentes de malignidad de tipo somático "convencional" como leucemia, carcinoma o sarcoma 2
Conclusión
El manejo de los teratomas debe considerar la edad del paciente (pre o post-puberal), la localización, el grado de inmadurez y la presencia de elementos malignos. La cirugía completa es el tratamiento de elección para teratomas neonatales y pre-puberales, mientras que los post-puberales, especialmente en testículo, requieren un enfoque más agresivo debido a su naturaleza potencialmente maligna.