What are the characteristics of Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome?

Características del Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

El síndrome de Wolff-Parkinson-White se caracteriza por la presencia de una vía accesoria que conecta directamente el miocardio auricular con el ventricular, produciendo un patrón electrocardiográfico distintivo con intervalo PR corto, onda delta y complejo QRS ensanchado, asociado a taquiarritmias sintomáticas.

Anatomía y fisiopatología

• La base anatómica del síndrome WPW es una conexión muscular directa entre aurículas y ventrículos (vía accesoria o haz de Kent) que bypasea el nodo AV 1
• Las vías accesorias generalmente muestran conducción rápida no decremental, similar al sistema His-Purkinje normal 1
• Aproximadamente el 8% de las vías accesorias presentan conducción decremental anterógrada o retrógrada 1
• Las vías accesorias se pueden clasificar según:
  • Su ubicación alrededor del anillo mitral o tricuspídeo
  • Tipo de conducción (decremental o no decremental)
  • Capacidad de conducción (anterógrada, retrógrada o ambas) 1

Hallazgos electrocardiográficos

El diagnóstico de pre-excitación se basa exclusivamente en los hallazgos del ECG de superficie 1:

• Intervalo PR corto: <120 ms 1
• Onda delta: ondulación inicial del complejo QRS 1
• Complejo QRS ensanchado: duración >120 ms 1
• Alteraciones secundarias de la repolarización: cambios del segmento ST y onda T generalmente dirigidos en sentido opuesto (discordantes) a la onda delta y cambios principales del complejo QRS 2

En recién nacidos, se ha indicado alta prevalencia de síndrome WPW cuando se observan dos de estas cuatro características: intervalo PR <100 ms, duración del complejo QRS <80 ms, ausencia de onda Q en V6 y desviación del eje izquierdo 1.

Tipos de vías accesorias

• Vías manifiestas: Conducen de forma anterógrada produciendo pre-excitación visible en el ECG 1
• Vías ocultas: Conducen solo de forma retrógrada y no afectan el patrón del ECG durante ritmo sinusal 1
• Forma permanente de taquicardia recíproca de la unión (PJRT): Síndrome clínico raro que involucra una vía accesoria oculta, de conducción lenta, generalmente posteroseptal 1

Epidemiología

• Prevalencia estimada en 0,1-0,3% de la población general 3
• Incidencia de aproximadamente 4 casos nuevos por 100.000 personas/año 1
• Mayor prevalencia (0,33-0,5%) en pacientes con cardiopatía estructural 1
• Condiciones asociadas: anomalía de Ebstein, transposición corregida de grandes arterias, miocardiopatía hipertrófica y tumores cardíacos 1

Manifestaciones clínicas

• La mayoría de los pacientes con pre-excitación permanecen asintomáticos toda su vida 2
• Cuando aparecen síntomas, generalmente son secundarios a taquiarritmias 2
• El síndrome de WPW se define por la presencia tanto de pre-excitación como de taquiarritmias 1

Taquiarritmias asociadas

1. Taquicardia por reentrada AV (TRAV): La más común (95% de las taquicardias reentrantes en pacientes con vía accesoria) 1

   • TRAV ortodrómica: Utiliza la vía accesoria en dirección retrógrada y el nodo AV en dirección anterógrada. El QRS es generalmente estrecho 1
   • TRAV antidrómica: Utiliza la vía accesoria en dirección anterógrada y el nodo AV en dirección retrógrada. El QRS es ancho (máximamente pre-excitado) 1

2. Fibrilación auricular pre-excitada: Ocurre hasta en el 50% de los pacientes con WPW 4

   • Particularmente peligrosa debido a la conducción rápida a través de la vía accesoria
   • Puede degenerar en fibrilación ventricular 5

Riesgo de muerte súbita

• Incidencia de muerte súbita en pacientes con síndrome WPW: 0-0,6% por año 5
• Factores de riesgo para muerte súbita cardíaca 5:
  • Período refractario corto de la vía accesoria (<250 ms)
  • Múltiples vías accesorias
  • Historia de fibrilación auricular pre-excitada
  • Anomalía de Ebstein

Evaluación y estratificación del riesgo

• La estratificación no invasiva del riesgo comienza con una prueba de esfuerzo, donde la pérdida abrupta y completa de pre-excitación a frecuencias cardíacas más altas sugiere una vía accesoria de bajo riesgo 1
• La pre-excitación intermitente durante ritmo sinusal también es consistente con una vía de bajo riesgo 1
• Si las pruebas no invasivas no pueden confirmar una vía de bajo riesgo, se debe considerar un estudio electrofisiológico para determinar el intervalo RR pre-excitado más corto durante fibrilación auricular 1
• Si el intervalo RR pre-excitado más corto es ≤250 ms (240 latidos/min), la vía accesoria se considera de alto riesgo 1

Manejo terapéutico

• Para pacientes con WPW que presentan fibrilación auricular y respuesta ventricular rápida con inestabilidad hemodinámica: La cardioversión eléctrica inmediata es el tratamiento inicial recomendado 5

• Fármacos contraindicados: Los bloqueadores del nodo AV como digoxina, betabloqueantes, antagonistas de canales de calcio (diltiazem, verapamilo) y adenosina pueden aumentar el riesgo de fibrilación ventricular al mejorar la conducción a través de la vía accesoria 5

• Ablación por catéter: Es la terapia de primera línea para pacientes sintomáticos con WPW, con tasas de éxito superiores al 95% y bajas tasas de complicaciones 5

  • Especialmente indicada para pacientes con fibrilación auricular pre-excitada, síncope debido a frecuencia cardíaca rápida o vías accesorias con períodos refractarios cortos 5

Seguimiento post-ablación

• Los pacientes deben ser evaluados con ECG a los 3 meses y anualmente durante los primeros años 5
• Aproximadamente 5-10% de los pacientes pueden experimentar recurrencia de la conducción por la vía accesoria 5
• La ablación de la vía accesoria no siempre previene la fibrilación auricular, especialmente en pacientes mayores 5

Consideraciones especiales

• En atletas con patrón de WPW, se recomienda una evaluación completa del riesgo antes de permitir la participación en deportes competitivos 1
• En profesionales como pilotos, atletas y operadores de maquinaria pesada, puede estar justificada la consideración de ablación profiláctica 5